|
Հիպերլիպիդեմիա
Հիպերլիպիդեմիա (անգլ.՝ hyperlipidemia), լիպիդների և լիպոպրոտեիդների չափից շատ բարձրացում է մարդու արյան մեջ[1]։ Լիպիդների և լիպոպրոտեինների փոխանակության խանգարումը մարդկային պոպուլյացիայում հանդիպում է շատ հաճախ։ Հիպերլիպիդեմիան բաժանվում է առաջնային և երկրորդային ենթատեսակնների։ Առաջնային հիպերլիպդեմիայի հիմնական պատճառը գենետիկ խանգարումներն են (ինչպես ընկալչային պրոտեինի մուտացիան), իսկ երկրորդայինի հիմնականում առաջանում է այլ պատճառներից, օրինակ դիաբետ։ Հիպերլիպիդեմիան հանդիսանում է սիրտ-անոթային համակագի ախտահարման գլխավոր ռիսկի գործոններից մեկը, հիմնականում աթերոսկլեռոզի զարգացման մեջ մեծ դեր խաղալու միջոցով[2]։ Այն նաև կարող է բերել սուր պանկրեատիտի զարգացման։ Սիրտ-անոթային համակարգի վրա ունեցած ազդեցությունՀիպերլիպիդեմիան մարդուն նախատրամադրում է աթերոսկլերոզի զարգացման։ Աթերոսկլերոզը լիպիդների, խոլեսթերինի, կալցիումի կոտակումն է զարկերակների ֆիբրոզ վահանիկներում[3]։ Այս կուտակումը նեղացնում է արյունատար անոթները և իջեցնում արյունամատակարարումը նրացնցով[2]։ Զարկերակի լրիվ խցանումը հետևանք է դառնում այնպիսի հիվանդությունների զարգացման ինչպիսին է սրտամկանի ինֆարկտը, որը հայտնի է նաև ինչպես սրտային գրոհ։ ԴասակարգումՀիպերլիպիդեմիան կարող է դասկակարգվել որպես Ընտանեկան(առաջնային)[4], որի հիմնակնան պատճառը գենետիկ անոմալիաներն են և ձեռք բերովի(երկրորդային)[4], որի պատճառը այլ խանգարումներն են, որոնք բերում են լիպիդների և լիպոպրոտեինների նյութափոխանակության այլ խանգարումների արյան պլազմայում։ Նաև կարող է հիպերլիպիդեմիան լինել իդեոպատիկ, այսինքն լինել առանց որևէ հայտնի պատճառի։ Հիպերլիպիդեմիան նաև դասակարգվում է ըստ լիպիդի կոնկրետ տեսակի, որի բարձրացումն ունենք արյան մեջ։ Դրանք են հիպերխոլեստերինեմիա, հիպերտրիգլիցերիդեմիա կամ կոմբինացված, երբ ունենք երկուսի բարձրացում։ Լիպոպրոտեին Ա(Lp(a)) բարձրացումը նույպես կարելի է դասակարգել, որպես հիպերլիպիդեմիա։ Ընտանեկան հիպերլիպիդեմիաԸնտանեկան հիպերլիպիդեմիան դասկարգվում է ըստ Ֆրեդրիկսոնի դասակարգման, որը հիմնված է լիպոպրոտեինների էլեկտրոֆորեզի և ուլտացենտրիֆուգայի նկարների վրա[5]։ Հետագայում այն ընդեունվեց նաև Առողջապահության Համաշխարհային Կազմակերպության կողմից։ Այն չունի ուղիղ կապ բարձր խտության լիպոպրետեինի հետ և չի տարբերում տարբեր գեները, որոնք կարող են պատճառ լինել տվյալ վիճակների։
 Տիպ IԳոյություն ունի Հիպերլիպիդեմիայի I տիպի մի քանի տարբերակ ° Լիպոպրոտեինիլիպազայի դեֆիցիտ(Տիպ Iա)- լիպոպրոտեինլիպազայի դեֆիցիտի կամ ալոլիպօպրոտեին C2ի ձևափոխոթյան հետեվանքով շատանում են քիլոմիկրոնների քանակը, որոնք տեղափոխում են ճարպաթթուները աղեստավոքսային համակարգից դեպի լյարդ °Ընտանեկան ապոպոտեին C2 դեֆիցիտ(տիպ Iբ)[7][8][9], որի պատճառը լիպոպրոտեինլիպազայի ակտիվատորի բացակայությունն է ° ՔԻլոմիկրոնեմիա, որի պատճառը շրջանառվող լիպոպրոտեիլին լիպազայի արգելակիչների մեջ է Այս տիպը հիմնականում դրսևորվում է երեխաների շրջանում էռուպտիվ քսանտոմաների կամ որովայնային խիթի ձևով։ Բարդություններն են ցացաթաղանթի երակների օկլյուզիա, սուր պանկրեատիտ, ստեատօզ, օրգանոմեգալիա և ռետինալ լիպեմիա։ Տիպ IIՀիպերլիպիդեմիայի II տիպը բավականին տարածված է և այն բաժանվում է 2 ենթատիպի, կախված տրիգլիցերիդների շատ բարձր քանակների առկայության կամ բացակայության։ Տիպ IIաԱյս տիպը կարող է հետևանք ոչ ճիշտ սննդակարգի, բազմագենային կամ լինելել մուտացիայի հետևանքով ՑԽԼ-ընկալիչների գենում 19-րդ քրոմոսոմ(0,2% ժառանգական) կամ ապոլիպոպրոտեին B գենում(0,2%)։ Այս տիպի դեպքում կարող են զարգանալ քսանտոմաներ, քսանտեմազներ կամ վաղ սիրտ-անոթային հիվանդություններ։ Հիվադացությունը կազմում է մեկը 500 հետերոզիգոտների և մեկը 1000000 հոմոզիգոտների դեպքում։ Լաբորատոր տվյալները տվյալ հիվադների մետ դրսևորվում են 2-3 անգամ ընդհանուն խոլեստերինի բարձացմամբ, նաև ՑԽԼ բարձրացմամբ, միևնույ ժամանակ ՇՑԽԼ և տրիգլիցերիդների քանակը արյան մեջ նորմալ է։ Տիպ IIբԲարձր քնանակները ՇՑԽԼ(Շատ բարձր խտության լիպոպրոտեին) պայմանավորված են չափից շատ նյութափոխանակության արգասիքների սինթեսզով, նեռայալ տրգրիլիցերիդների, ացետի-կոֆերմեն A և B-100-ի։ Կարող է նաև ՑԽԼ քլիրենսի քչացման հետևանքով զարգանալ։Պոպուլյացիայում հանդիպում է 10%։ °Ընտանեկան կոմբինացված հիպերլիպիդեմիա °Լիզոսոմային թթվային լիպազայի դեֆիցիտ °Երկրորդային կոմբինացված հիպերլիպիդեմիա(հիմնականում մետաբոլիկ սինդրոմի կազմում) Տիպ IIIԱյս ձևը առաջանում է բարձր քիլոմիկրոնների և միջին խտության լիպոպրեինների քանակների հետևանքով։ Նաև հայտնի է որպես լայն բետա հիվանդություն կամ դիսբետալիպոպրոտեինեմիա։ Ամենաընդունելի պատճառը այս տիպի ApOE E/E2 գենոտիպի առկայությունն է։ Դրա պատճառը խոլեստերոլ հարուստ ՇՑԽԼ(β-ՇՑԽԼ)։ Այս ձևը ասոսցացվում է հիպերխոլեստերոլեմիա (8-12մմոլ/լ), հիպերտրիգլիցերիդեմիա(5-20մմոլ/լ), նորմալ ApoB կոնցենտրացիա և 2 տեսակ մաշակային նշաններ(ափային քսանտոմաներ և տուբերոէրուպտիվ քսանտոմաներ անկագնդում և ծնկում)։ Այս տիպի հիպերլիպիդեմիային հատուկ է վաղ սիրտ-անոթային և պերիֆեիկ անոթային հիվանդությունների զարգացման։ Այս հիպերլիպիդեմիայի զարգացման հիմնական պատճառը ապոպրոտեին E ընկալիչների դիսֆունկցիան, որոնք հիմնականում պատասխանատու են քիլոմիկրոնների և միջին խտության լիպոպրեինների դուրս բերման համար արյունաշրջանառությունից։ Այս ամենը բերում է օրգանիզմում քիլոմիկրոնների և միջին խտության լիպոպրեինների քանակի բարձրացման։ Հանդիսանում է հիմնականում աուտոսոմ ռեցեսիվ մուտացիա կամ պոլիմորֆիզմ։ Տիպ IVԸնտանեկան հիպերտրիգլիցերիդեմիան ժառանգվում է աուտոսոմ դոմինանտ ձևով, որը հայտնաբերվում է պոպուլյացիայի 1% մոտ[10]։ Այս տիպի պատճառը բարձր տրիգլիցերիդների քանակն է։ Այլ լիպոպրոտեիդների քանակը նորմալ է կամ շատ չնչին բարձրացած։ Բուժումը ներառում է դիետա, ֆիբրատներ և նիկոտինաթթու։ Ստատինների արդյունավետությունը տրիգլիցերդների քանակի իջեցման հարցում զիջում է ֆիբրատներին։ Տիպ VՀիպելիպդեմիա Տիպ V, հայտնի է նաև որպես խառը հիպերլիպիդեմիա[10]։ Շատ նմանէ Տիպ I, բայց ՇՑԽԼ և քիլոմիկրոնների բարձրացմամբ։ Շատ հաճախ զուգակցվում է գյուկոզա անտանելիության և հիպերուրիկեմիայի հետ։ Բժշկության մեջ կոմբինացված հիպերլիպիդեմիան հանդիսանում է հաճախ հիպերխոլեստերինեմիայի ձևով, բբնութագրվում է ՑԽԼ և տրիգլիցերիդների քանակաի բարձրացումով և ԲԽԼ իջեցումով[11]։ Էլեկտրոֆորեզի ժամանակ(այս թեստի այժմ շատ հազվադեպ է կիրառվում) արձանագրվում է հիպերլիպիդեմիա տիպ IIԲ։ Սա ամենատարածված ժառանգական լիպոպրոպրոտեինների փոխանակության խանգարումն է։ Հանդում է պոպուլյացիայում 200 մարդուց մեկի մոտ։ Իրականում ամեն հինգերորդ հիվանդը ում մոտ զարգացել է սրտի իշեմիկ հիվանդություն մինչև 60 տարեկանը ունի այս խանգարումը։ Տրիգլիցերիդնների քանակի բարձրացումը(5մմոլ/լ-ից ավել) հիմնականում պայմանավորված է շատ ցածր խտության լիպոպրոտեինների բարձրացումով; Հենց ՇՑԽԼ-ով էլ պայմանավործ է հակվածությունը աթերոսկլերոզի զարգացմանը։ Տիպերը՝
Չդասակարգված ընտանեկան ձևեր
Ձեռքբերովի (երկրորդային)Ձեռքբերովի հիպերլիպիդեմիան նման է առաջնային հիպերլիպիդեմիային և կարող է բերել նմանատիպ հետևանքների[4]։ Այն կարող է բերել վաղաժամ աթերոսկլերոզի զարգացման, իսկ հիպերտրիգլիցերիդեմիան կարող է բերել պանկրեատիտի զարգացման և այլ բարդությունների քիլոմիկրենեմիայի սինդրոմի։ Ամենաշատ տարածված պատճառները, որոնք բերում են երկրորդայնի հիպերլիպիդեմիայի զարգացման՝
Այլ վիճակներ որոնք կբերեն երկրորդային հիպերլիպիդեմիայի զարգացման՝
Բուժումը հիմանակն պատճառի վերացումն է կամ դեղորայքի ընդումնամ դադարեցումն է։ ՍկրինինգՇԻճուկային խոլեստերինի, ՑԽԼ, ԲԽԼ, տրիգլիցերիդների քանանկաը հիմնականում որոշվում է առաջնային բժշկական կազմակերպություններում լիպիդային պանելի օգնությամբ։ Լիպոպրոտեինների և տրիգլիցերիդնների քանակները ունեն մեծ ներդրում սիրտ-անոթայնին ռիսկի գնահատման մեջ ըստ Ֆարինգհեմի և աթերոսկլերոտիկ հիվանդությունների ռիսկի գնահատման մեջ ըստ Ռեյնոլդսի։ Այս ռիսկի գնահատման համակարգերը օգնում են, որպեսզի պարզվի թե ինչ տեսակի միջամտություններ են պետք կատարել ռիսկի իջեցման համար[12]։ Ընդհանուր խոլեստերինՑույց է տալիս ՑԽԼ և ԲԽԼ ընդհանուր քանակը։ 240մգ/դլ բարձրացումը համարվում է ոչ նորմալ և անհրաժեշտություն կա իջեցնելու քանակները[13]։ Ցածր խտության լիպոպրոտեինՑԽԼ հայտնի է նաև որպես«վատ խոլեստերին», կապված որ բարձրացնում է սիրտ անոթային հիվանդությունների զարգացման ռիսկը[14][15]։ Այն կապված է նաև դիաբետի, հիպերտենզիայի, հիպերտրիգլիցերիդեմիայի և աթերոսկլերոզի հետ։ 160մգ/դլ-ից բարձր համարվում է ախտաբանական[12][13] ։ Բարձր խտության լիպոպրոտեինԲԽԼ հայտնի է նաև որպես «լավ խոլեստերին», կապված սիրտանոթային հիվանդությունների զարգացման ռիսկի իջեցման հետ.[15].[12]։ Նրա քանակի վրա կարող են ազդել ձեռք բերովի և գենետիկ որոշ գործոններ, ինչպիսին են ծխելը, ճարպակալումը, նստակյաց կյանքը, հիպերտրիգլիցերիդեմիա, դիաբետ,որոշ դեղերի կողմնակաի երեևութներ (բետա բլոկատոր, թիազիդային միզամուղներ) և գենետիկ անոմալիաները։ Նրա իջեցումը 40մգ/դլ-ից համարվում է ոչ նորմալ[13][16]։ ՏրիգլիցերիդններՏրիգլիցերիդների քանակաը համարվում է անկախ գործոն սիրտանոթային հիվանդությունների զարգացման և մետաբոլիկ գործոնի զարգացման գործում[12]։ Քանակի վերին սահման է հանդիսանում 150-190մգ/դլ, բարձր քանակ է համարվում 200-499մգ/դլ, իսկ 500մգ/դլ-ից ավել համարվում է շատ բարձր,որը հատուկ է պանկրեատիտներին և բժշկական լուրջ միջամտության կարիք ունի[17] ։ Սկրինինգի տարիքԱռողջապահական կազմակերպությունները չունեն մեկ կարծիք երբ սկսել հիպերլիպիդեմիայի սկրինինգը[12]։ Որոշնեը գտնում են 35տ տղամարդկանց 45տ կանանց, իսկ որոշներն էլ կարծում են 20տարեկանից բարձր բոլոր մարկանց պետք է ենթարկել սկրինինգի[18][19]։ Սակայն սկրինինգը հիմնականում պետք է կատարել այն մարդկանց մոտ, որքեր ունեն աորտոկորոնար հիվանդություններ և սիրտ անոթային հիվանդությունների զարգացման բարձր ռիսկ.[20]։ Մեծ մասամբ սկրինինգ պետք է անել 5 տարին մեկ։ Սակայն աորտոկորոնար հիվանդություններ և սիրտ անոթային հիվանդությունների զարգացման բարձր ռիսկ ունեցող մարդիկ կարող են կրճատել այդ ժամանակահատվածը[12]։ ԲուժումՀիպերլիպիդեմիայի բուժումը ներառում է նորմալ մարմնի զանգնած, ֆիզիկական ակտոիվության բարձրացում և ռաֆինացված ածխաջրերի և շաքարի օգտագործման իջեցում[21]։ Դեղորայք հիմնականում նշանակակում են բարձր ռիսկ ունեցող անձանց, ինչպիսիք 190մգ/դլ բարձր ՑԽԼ ունեցող անձանց։ Հիմնական դեղորայքային խումբը դա ստատիններն են[21][22]։ Օգտագործվող դեղորայքային խմբերն են
Ծանոթագրություններ
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
