Zespół Klippla-Trénaunaya

Zespół Klippla i Trénaunaya (zespół Klippla-Trénaunaya-Webera, ang. Klippel Trenaunay Weber syndrome, KTWS, KTS) – zespół wad wrodzonych, związany z malformacjami naczyniowymi, charakteryzujący się następującymi cechami:

• przerost kości i tkanek miękkich, zwłaszcza w obrębie kończyn dolnych
• rozległe żylaki jednej kończyny dolnej
• naczyniaki obejmujące zmienioną chorobowo kończynę.

Odmianą tej jednostki chorobowej jest zespół Parkesa Webera (przez niektórych nie jest wyróżniany, używana jest nazwa zespół Klippla-Trénaunaya-Webera), w którym oprócz powyższych cech stwierdza się liczne przetoki tętniczo-żylne.

Etiologia choroby nie jest znana. Podejrzewane jest tło genetyczne.

W diagnostyce stosowane są:

• ultrasonografia dopplerowska naczyń
• flebografia
• angiografia tradycyjna, jak również badanie angio-TK i angio-MRI.

W leczeniu stosuje się leczenie objawowe. Należy skorygować różną długość kończyn (poprzez stosowanie wkładek korekcyjnych lub operacyjne wydłużenie kości kończyny zdrowej).

Występowanie choroby predysponuje do rozwoju zatorowości płucnej.

• Choroby wewnętrzne. Przyczyny, rozpoznanie i leczenie, tom I. AndrzejA. Szczeklik (red.), JerzyJ. Alkiewicz, Kraków: Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005, ISBN 83-7430-031-0, OCLC 830805120 . Brak numerów stron w książce

• KLIPPEL-TRENAUNAY-WEBER SYNDROME w bazie Online Mendelian Inheritance in Man (ang.)