Linfoma de Hodgkin

Linfoma de Hodgkin
Micrografia de um linfoma de Hodgkin (coloração de Field)
Sinónimos	Doença de Hodgkin[1]
Especialidade	Hematologia e oncologia
Sintomas	Febre, suores noturnos, perda de peso, inflamação indolor dos gânglios linfáticos[2]
Tipos	Linfoma de Hodgkin clássico, linfoma de Hodgkin de predomínio linfocítico nodular[3]
Fatores de risco	Vírus Epstein–Barr, antecedentes familiares VIH/SIDA[4][2]
Método de diagnóstico	Biópsia dos gânglios linfáticos[2]
Tratamento	Quimioterapia, radioterapia, transplante de células estaminais hematopoiéticas[5]
Prognóstico	Taxa de sobrevivência a 5 anos: 86% (EUA)[3]
Frequência	574 000 (afetados durante 2015)[6]
Mortes	23 900 (2015)[7]
Classificação e recursos externos
CID-10	C81
CID-9	201
CID-ICD-O	9650/3, 9667/3, 965-966
CID-11	e 1852364357 1528863768 e 1852364357
OMIM	236000, 300221, 400021
DiseasesDB	5973
MedlinePlus	000580
eMedicine	med/1022
MeSH	D006689
Leia o aviso médico

Linfoma de Hodgkin é um tipo de linfoma que se acredita ser o resultado de leucócitos do tipo linfócito.^[8] Linfomas são tumores de células sanguíneas com origem nas células linfáticas.^[9] Os sintomas mais comuns do linfoma de Hodgkins são febre, suores noturnos e perda de peso.^[2] Em muitos casos, verifica-se aumento de tamanho indolor dos gânglios linfáticos do pescoço, da axila ou da virilha.^[2] As pessoas afetadas podem-se sentir cansadas ou com prurido.^[2]

Cerca de metade dos casos de linfoma de Hodgkin são causados pelo vírus Epstein–Barr (VEB).^[4] Entre outros fatores de risco estão antecedentes familiares da doença e ser portador de VIH/SIDA.^[2][4] Existem dois tipos principais de linfoma de Hodgkin: linfoma de Hodgkin clássico (LHC) e linfoma de Hodgkin de predomínio linfocítico nodular.^[3] O diagnóstico é realizado através de exames aos gânglios linfáticos para a presença de células de Hodgkin, como células de Reed-Sternberg multinucleadas.^[2]

O linfoma de Hodgkin pode ser tratado com quimioterapia, radioterapia ou transplante de células estaminais hematopoiéticas.^[5] A escolha do tratamento depende em muitos casos do estádio do cancro e de existirem ou não características favoráveis.^[5] Quando é detectado em fases iniciais, em muitos casos a cura é possível.^[10] Nos Estados Unidos, a taxa de sobrevivência a cinco anos é de 86%.^[3] Em pessoas com menos de 20 anos de idade, a taxa de sobrevivência é de 97%.^[11] No entanto, a radioterapia e alguns fármacos usados na quimioterapia aumentam o risco de outros cancros, doenças cardiovasculares ou doenças pulmonares nas décadas seguintes.^[10]

Em 2015, cerca de 574 000 pessoas em todo o mundo tinham linfoma de Hodgkin's. No mesmo ano, a doença causou 23 900 mortes.^[6][7] Nos Estados Unidos, a doença afeta 0,2% da população em algum momento da vida.^[3] A idade de diagnóstico mais comum é entre os 20 e os 40 anos.^[3] A doença tem este nome em homenagem ao médico inglês Thomas Hodgkin, o primeiro a descrever a condição em 1832.^[10][12]

Classificação dos linfomas de Hodgkin com base na classificação histopatológica de Rye de 1966 (conferência em Rye, Nova York), adaptada à mais recente classificação para linfomas a REAL (Revised European American List) Os linfomas de Hodgkin (doenças de Hodgkin) são classificados em dois tipos principais:

• Linfoma de Hodgkin clássico;
• Linfoma de Hodgkin predomínio linfocitário nodular (LHPLN).

O linfoma de Hodgkin clássico apresenta os seguintes subtipos:

• Rico em linfócitos;
• Celularidade mista;
• Depleção linfocitária;
• Esclerose nodular;

A principal característica é a presença de grande quantidade de linfócitos, tendo mais ou menos um componente histiocitário; Presença de raros granulócitos; Presença de pequeno número de plasmócitos; Presença de células de Reed-Sternberg (CRS) pouco diferenciáveis e raras.Escassas fibrose e necrose.

Esse tipo apresenta um bom prognóstico, e também é conhecido como linfoma de Hodgkin com predominância linfocitária.

Em relação a celularidade é mista sem marcada presença de um determinado tipo; Grande número de típicas células de Reed-Sternberg; Pequena ou moderada fibrose; Pode-se encontrar necrose; Em relação aos outros subtipos acha-se plasmócitos neste subtipo com mais frequência.

Acetuada leucopenia; Às vezes presenças de numerosas células de Reed-Sternberg multinucleadas de aspecto essencialmente anormal.

A principal características é a presença de nódulos de tecidos linfoides separados por faixas ordenadas de tecido conectivo colagenoso; Presença de raras células típicas de Reed-Sternberg; Presença de células anormais semelhantes as de Reed-Sternberg; Fibrose aumentada; Pode surgir zona de necrose.

Os possíveis sinais e sintomas são:

• Geralmente começa no tórax (40%), ombros (15%), axilas (15%) ou pescoço (12%).
• Adenomegalia(linfonodos inchados) é a principal queixa constituindo o sintoma inicial em mais de 50% dos casos;
• Os linfonodos são móveis e de consistência elástica, maiores de 1.5-2.0 cm e duradouros. Eventualmente estão endurecidos pela fibrose(cicatrização) associada.
• A adenomegalia cervical é mais frequente (47% dos casos) juntamente com a cadeia ganglionar supraclavicular. Mas pode acometer qualquer sítio.
• Pode ocorrer infartamento ganglionar axilar (5% dos casos), inguinal (3% dos casos) ou generalizado (12% dos casos);
• Pode estar presente prurido(coceira) e dor nos linfonodos desencadeados pela ingestão de bebidas alcoólicas (característica da Doença de Hodgkin.) O prurido também é visto na policitemia vera.
• As lesões extranodais viscerais dos LH são menos comuns que na doença não-Hodgkin.
• Certas glândulas como mamas e tireóide podem ser atingidas;
• O comprometimento extranodal atinge principalmente: pulmões, fígado e a medula óssea.
• Os Sintomas B de valor prognóstico são: febre, sudorese noturna, perda de peso.
• A febre é causada pela liberação de interleucina-1 IL-1 tanto pelas células tumorais quanto pelas células do sistema imune do paciente assim como pela reação à neoplasia.

Não possui um padrão definido, geralmente cursa com dias de febre alta, alternados com dias sem febre. É a chamada febre de Pel-Ebstein.

• A perda ponderal de peso é devido à liberação de TNF-alfa (caquexina).
• Em cerca de 60 a 65% dos pacientes apresentam esplenomegalia(aumento do baço).

O diagnóstico laboratorial baseia-se no exame histológico do material obtido por biópsia de gânglio linfático, fragmento do baço, fragmento do fígado ou de qualquer outro órgão ou tecido. Na doença de Hodgkin o sangue periférico não apresenta achado específico.

Uma de suas principais características é a presença da clássica célula de Reed-Sternberg, que possui em geral citoplasma abundante, apresentando-se com dois núcleos e dois nucléolos grandes (um em cada núcleo) visualizadas em microscópio com a aparência de olhos de coruja.

Entre 2008 e 2012 o número de novos casos de Linfoma de Hodgkin foi de 2,7 por 100.000 pessoas por ano, a incidência estava diminuindo a cada ano. O número de óbitos foi de 0,4 por 100.000 pessoas por ano. A mortalidade diminuiu muitos nas últimas décadas, em 2007 cerca de 88% dos pacientes sobreviviam mais de 5 anos com esse linfoma. É mais comum entre os 15 aos 44 anos e um pouco mais frequente no sexo masculino e entre brancos.^[13] Os Linfoma não-Hodgkin são 9 vezes mais comuns que os linfomas de Hodgkin, são mais frequentes em maiores de 50 anos e tem pior prognóstico com 70% de sobrevivência em 5 anos.^[14]

• Vários protocolos podem ser utilizados no tratamento quimioterápico dos linfomas de Hodgkin. Um dos primeiros protocolos, utilizados no tratamento de indivíduos com linfoma de Hodgkin, foi o MOPP. Nos dias atuais têm-se vários protocolos como o ABVD, o C-MOPPABV, o Stanford V, e o BEACOPP. Após os ciclos de quimioterapia o paciente pode ou não ter indicação da utilização da radioterapia, a depender de cada caso.

O protocolo MOPP é constituído pelas drogas: Mecloretamina, Vincristina, Procarbazina e Prednisona. A mecloretamina e a Vincristina (oncovin) são administradas por via intravenosa. A Procarbazina e a Prednisona são administradas por via oral.

O protocolo ABVD é constituído pelas drogas: Adriamicina (Doxorubicina), Bleomicina, Vimblastina e Dacarbazina. As quatro drogas constituintes do protocolo ABVD, são administradas por via intravenosa.

O protocolo C-MOPPABV é constituído pelas drogas: Ciclofosfamida, Mecloretamina, Vincristina, Procarbazina, Prednisona, Adriblastina, Belomicina e Vimblastina. A Ciclofosfamida é administrada por via intravenosa.

O protocolo Stanford V é constituído pelas drogas: Doxorrubicina, Vimblastina, Mostarda nitrogenada, Vincristina, Bleomicina, Etoposide e Prednisona. A Prednisona é administrada por via oral.

O protocolo BEACOPP é constituído pelas drogas: Bleomicina, Etoposido, Doxorrubicina, Ciclofosfamida, Vincristina, Procarbazina e Prednisona.

Referências

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• Instituto Nacional do Câncer (Brasil)
• Liga Portuguesa Contra o Cancro