A síndrome de Hughes-Stovin é uma condição rara, de causa desconhecida, descrita inicialmente em 1959 , caracterizada pela associação de múltiplos aneurismas de artéria pulmonar e trombose venosa profunda. Alguns autores consideram tal entidade como uma forma incompleta de apresentação da doença de Behçet, devido à semelhança entre os achados radiológicos e anatomopatológicos do comprometimento pulmonar.^[1]

Ocorre predominantemente entre a 2ª e 4ª décadas. Existe uma predileção pelo sexo masculino.

Tipicamente a doença é clinicamente caracterizada em três fases^[2]:

     Fase I: tromboflebite

     Estágio II: formação e ampliação de aneurismas pulmonares

     Estádio III: ruptura aneurismática

Tosse, dispneia, hemoptise, cefaleia, febre intermitente, papiledema e aqueles devidos a tromboflebite periférica.

A causa mais frequente de mortalidade é a ruptura de um aneurisma no interior das vias respiratórias pulmonares.

Os achados dependerão do estágio. Pode mostrar:

•      Trombos sistêmicos na veia cava, seios cerebrais ou veias dos membros
•      Oclusões arteriais pulmonares por embolia ou trombo
•      Um ou mais aneurismas segmentares de artéria pulmonar
•      Aneurismas arteriais brônquicos.

Referências

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