Nume |
Funcție[4] |
Tulburări genetice asociate
|
I (fibrinogen) |
Formează cheagul de fibrină |
Afibrinogenemie congenitală, amiloidoză renală
|
II (protrombină) |
Forma activă (IIa) activează I, V, VII, XIII, proteina C, plachetele |
Protrombină G20210A, trombofilie
|
III (factor tisular) |
Cofactor al VIIa |
|
IV (calciu) |
Necesar legării factorilor de coagulare de fosfolipid |
|
V (proaccelerină, factor labil) |
Cofactor pentru X, cu care formează protrombinaza |
Rezistență la proteina C activată
|
VI |
Forma activată a V |
|
VII (proconvertină, factor stabil) |
Activează IX, X |
Deficiență de factor VII
|
VIII (factor antihemofilic A) |
Cofactor pentru IX, cu care formează tenaza |
Hemofilie A
|
IX (factor Christmas, factor antihemofilic B) |
Formează tenaza împreună cu VIII, activează X |
Hemofilie B
|
X (factor Stuart-Prower) |
Formează protrombinaza cu V, activează II |
Deficiență de factor X
|
XI (antecedent al tromboplastinei plasmatice, factor antihemofilic C) |
Activează XII, IX și prekalikreina |
Hemofilie C
|
XII (factorul Hageman) |
Activează prekalikreina și fibrinoliza |
Angioedem ereditar tip III
|
XIII (factor stabilizator al fibrinei) |
Formarea legăturilor între monomerii de fibrină |
Deficiență de factor XIIIa/b
|
Factor von Willebrand |
Se leagă de VIII, mediază adeziunea plachetară |
Boala von Willebrand
|
Prekalicreină (factor Fletcher) |
Activează XII și kininogenul cu greutate moleculară mare (HMWK) |
Deficiență de prekalicreină/factor Fletcher
|
HMWK |
Activare reciprocă cu XII, XI și prekalicreina |
Deficiență de kininogen
|
Fibronectină |
Mediază adeziunea celulară |
Glomerulopatie cu depozite de fibronectină
|
Antitrombină III |
Inhibă IIa, Xa și alte proteaze |
Deficiență de antitrombină III
|
HCII |
Inhibă IIa, cofactor pentru heparină și dermatan sulfat (antitrombina minoră) |
Deficiență de HCII
|
Proteină C |
Inactivează Va și VIIIa |
Deficiență de proteină C
|
Proteină S |
Cofactor pentru proteina C activată |
Deficiență de proteină S
|
Proteină Z |
Mediază adeziunea trombinei la fosfolipide și stimulează degradarea X de ZPI |
Deficiență de proteină Z
|
ZPI |
Degradează X (în prezența proteinei Z) și XI |
|
Plasminogen |
Este convertit la plasmină, lizează fibrina și alte proteine |
Conjunctivită lemnoasă
|
α2-antiplasmină |
Inhibă plasmina |
Deficiență de antiplasmină
|
Activator tisular al plasminogenului (tPA) |
Activează plasminogenul |
Hiperfibrinoliză, trombofilie
|
Urokinază |
Activează plasminogenul |
Sindrom plachetar Quebec
|
PAI1 |
Inactivează tPA și urokinaza (PAI endotelial) |
Deficiență de PAI1
|
PAI2 |
Inactivează tPA și urokinaza (PAI placentar) |
|
Factor procoagulant din cancer |
Activator patologic al X, legat de statusul procoagulant din cancer |
|