2-metylbutyrylkoenzým A

2-metylbutyrylkoenzým A
Všeobecné vlastnosti
Sumárny vzorec	C26H44N7O17P3S
Synonymá	2-metylbutanoylkoenzým A, 2-metylbutanoyl-CoA
Fyzikálne vlastnosti
Molárna hmotnosť	851,65 g/mol
Ďalšie informácie
Číslo CAS	6712-02-3
PubChem	23724628
ChemSpider	388491
SMILES	CCC(C)C(=O)SCCNC(=O)CCNC(=O)C(C(C)(C)COP(=O)(O)OP(=O)(O)OCC1C(C(C(O1)N2C=NC3=C2N=CN=C3N)O)OP(=O)(O)O)O
3D model (JSmol)	Interaktívny 3D model
Pokiaľ je to možné a bežné, používame jednotky sústavy SI. Ak nie je hore uvedené inak, údaje sú za normálnych podmienok.
Chemický portál

2-metylbutyrylkoenzým A (2-metylbutyryl-CoA) je intermediát v metabolizme izoleucínu.

2-metylbutyryl-CoA vzniká z 3-metyl-2-oxovalerátu pôsobením dehydrogenázy rozvetvených ketokyselín (BCKDH). V procese dochádza k redukcii NAD⁺, naviazaniu koenzýmu A a uvoľneniu oxidu uhličitého:^[1][2]

3-metyl-2-oxovalerát + NAD⁺ + CoASH → 2-metylburytyl-CoA + NADH + H⁺ + CO₂

V prípade nedostatočnej aktivity BCKDH komplexu dochádza k hromadeniu 3-metyl-2-oxovalerátu. Mutácie v génoch, ktoré kódujú tento enzýmový komplex, majú za následok vznik choroby javorového sirupu.^[1][2]

2-metylbutyryl-CoA sa potom ďalej premieňa pôsobením acyl-CoA dehydrogenázy na 2-metylkrotonyl-CoA (tiglyl-CoA), ktorá zároveň redukuje FAD:^[1][2]

2-metylbutyryl-CoA + FAD → 2-metylkrotonyl-CoA + FADH₂

Tieto dva kroky metabolizmu sú zdieľané s premenami leucínu a valínu a katalyzujú ich identické enzýmy, aj keď intermediáty sú rôzne.