|
Tumor germinativnih ćelija
Tumor zametnih ćelija (GCT) je neoplazma izvedena iz zametnih ćelija. Tumori zametnih ćelija mogu biti kanceri ili benigni. Obično se javljaju unutar gonada (jajnika [1] i testisa). GCT koji potiču izvan spolnih žlijezda mogu biti urođena mahana, posljedica grešaka tokom razvoja embriona. UzrociNeki istraživači sugeriraju da ova distribucija nastaje kao posljedica abnormalne migracije spolnih ćelija tokom embriogeneze. Drugi pretpostavljaju raširenu distribuciju klica na više mjesta tokom normalne embriogeneze, s tim da ove ćelije prenose genetičke informacije ili pružaju regulatorne funkcije na somatskim mjestima. U početku se smatralo da su ekstragonadni GCT izolirane metastaze iz neotkrivenog primarnog tumora u gonadama, ali sada je poznato da su mnogi tumori zametnih ćelija urođeni i da potiču izvan spolnih žlijezda. Najuočljiviji od njih je sakrokocigni teratom, najčešći tumor dijagnosticiran u djece kod rođenja. Od svih prednjih medijastinskih tumora, 15–20% su GCT, od čega je oko 50% benignih teratoma.[2] Jajnički teratomi mogu biti povezani sa anti-NMDA receptorskim encefalitisom.[3] KlasifikacijaGCT su klasificirani prema njihovoj histologiji,[4] bez obzira na mjesto u tijelu. Međutim, kako bude postajalo dostupno više informacija o genetici ovih tumora, oni se mogu klasificirati na osnovu specifičnih genskih mutacija koje karakteriziraju određene tumore.[1] Podijeljeni su u dvije klase:[5]
Dvije klase odražavaju važnu kliničku razliku. U poređenju sa germinomatoznim tumorima, nemerminomatozni imaju tendenciju bržeg rasta, imaju raniju srednju dob u pri dijagnozi (oko 25 godina naspram 35 godina, u slučaju karcinoma testisa) i imaju nižu stopu petogodišnjeg preživljavanja. Stopa preživljavanja germinomatoznih tumora djelimično je veća jer su ovi tumori vrlo osjetljivi na zračenje, a dobro reagiraju i na hemoterapiju. Međutim, prognoza za neminminomatozne tumore dramatično se popravila zbog upotrebe režima hemoterapije na bazi platine.[6] Germinomatozni
Negerminomatozni
Miješani
Mješoviti tumori zametnih ćelija javljaju se u mnogim oblicima. Među njima je uobičajeni oblik teratom s tumorom endodermnog sinusa. Teratokarcinom se odnosi na tumor zametnih ćelija koji je mešavina teratoma sa embrionskim karcinomom ili horiokarcinomom, ili sa oba.[8] Ova vrsta mješovitog tumora zametnih ćelija može biti poznata jednostavno kao teratom s elementima embrionskog karcinoma ili horiokarcinoma, ili jednostavno ignoriranjem komponente teratoma i pozivanjem samo na njegovu malignu komponentu: embrionalni karcinom i / ili horiokarcinom. Mogu se predstaviti u prednjem medijastinumu. LokacijaUprkos svom imenu, GCT se javljaju i unutar jajnika i testis. Nalaze se u:
Kod žena, GCT čine 30% tumora jajnika, ali samo 1 do 3% karcinoma jajnika u Sjevernoj Americi. U mlađih žena su češći, pa je kod pacijenata mlađih od 21 godine 60% tumora jajnika tip klica, a do jedne trećine maligni. U muškaraca se GCT testisa javljaju obično nakon puberteta i maligni su (rak testisa). U novorođenčadi, novorođenčadi i djece mlađie od 4 godine, većina je sakrokokcigeusni teratom. Muškarci sa Klinefelterovim sindromom imaju 50 puta veći rizik od GST-a.[9] Kod ovih osoba GST-ovi obično sadrže neseminomatske elemente, prisutne u ranijoj dobi, i rijetko su spolni žlijezde. LiječenjeŽene s benignim GCT-ima poput zrelog teratoma (dermoidne ciste) liječe se cistektomijom jajnika ili ooforektomijom.[10] Općenito, svi pacijenti sa malignim GCT-ima imaju istu operaciju, koja se radi za [[karcinom jajničkog epitela.[10] In general, all patients with malignant GCTs have the same staging surgery that is done for epithelial ovarian cancer.[1] Ako je pacijent u reproduktivnim godinama, alternativa je jednostrana salpingooforektomija, dok maternica, jajnik i jajovod na suprotnoj strani mogu ostati iza. To nije opcija kada je rak u oba jajnika. Ako je pacijent završio s rađanjem djece, operacija uključuje potpuno postavljanje faza, uključujući salpingooforektomiju s obje strane, kao i histerektomiju. Pacijenti s karcinomom zametnih ćelija često trebaju biti liječeni kombiniranom hemoterapijom najmanje tri ciklusa, ali pacijentice sa ranom fazom bolesti možda neće trebati ovaj tretman.[1] Režim hemoterapije koji se najčešće koristi u GCT-ima naziva se PEB (ili BEP), a sastoji se od bleomicina, etopozida i antineoplastika na bazi platine ([[cisplatin] ]).[10] Targeted treatments, such as immunotherapy, hormonal therapy and kinase inhibitors, are being evaluated for tumors that do not respond to chemotherapy.[1] PrognozaMeđunarodna konsenzusa klasifikacija spolnih ćelija iz 1997.[11] je alat za procjenu rizika od recidiva nakon liječenja malignog tumora zametnih ćelija. Mala studija tumora jajnika kod djevojčica [12] izvještava o korelaciji između ciste i benignih tumora, i obrnuto, solidnih i malignih tumora. Budući da se cistni opseg tumora može procijeniti ultrazvukom, magnetnom rezonancom ili CT-snimkom prije operacije, to omogućava izborr najprikladnijeg hirurškog plana kako bi se minimalizirao rizik od prosipanja malignog tumora. Pristup odgovarajućem liječenju ima veliki utjecaj na ishod. Studija o rezultatima iz 1993. u Škotskoj otkrila je da se za 454 muškarca s neseminomatskim (negerminomatoznim) GCT dijagnosticiranim između 1975. i 1989. godine, petogodišnje preživljavanje povećavalo s vremenom i sa ranijom dijagnozom. Prilagođavajući se ovim i drugim faktorima, preživljenje je bilo 60% veće za muškarce liječene u jedinici za rak koja je liječila većinu ovih muškaraca, iako je jedinica tretirala više muškaraca s najgorom prognozom.[13] Horiokarcinom testisa ima najgoru prognozu od svih karcinoma spolnih ćelija.[14] Također pogledajteReference
Vanjski linkovi
Šablon:Tumori zametnih ćelija Šablon:Neoplazija ženskih genitalija Šablon:Neoplazija muških genitalija Information related to Tumor germinativnih ćelija |
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
