Anèmia aplàstica

Anèmia aplàstica

Tipus	anèmia, aplàsia medul·lar, congenital anemia (en) i malaltia
Especialitat	hematologia
Patogènesi
Associació genètica	Interferó gamma
Classificació
CIM-11	3A70
CIM-10	D60-D61
CIM-9	284
Recursos externs
OMIM	609135
DiseasesDB	866
MedlinePlus	000554
eMedicine	med/162
MeSH	D000741
Orphanet	182040
UMLS CUI	C0002874 i C0178416
DOID	DOID:12449

L'anèmia aplàstica ve del terme a‑/an‑ ἀ‑/ἀν = grec.‘no' + plas‑ πλάσσω = grec. ‘moldejar' [modern. ‑plàstica ‘formació cel·lular'];^[1] i és el desenvolupament incomplet o defectuós de les línies cel·lulars de la medul·la òssia i, per tant, no hi ha una reposició de les cèl·lules.^[2] Aquesta anèmia afecta els tres tipus de cèl·lules sanguines (hematies, leucòcits i plaquetes).^[3]

Es deu per una destrucció de les cèl·lules mare pluripotents que es pot donar per diverses causes:

Ve acompanyada de la malaltia de Fanconi que és autosòmica recessiva amb pancitopènia.

Símptomes

• Taques a la pell.
• Alteracions renals.
• Malformacions als ossos.
• Infeccions freqüentes.^[4]
• Pot avançat com una leucèmia aguda.

Acostumen a ser per causes desconegudes, però també es pot donar per: radiacions ionitzants, per desviació del benzè, per medicació (cloramfenicol, sulfamides, fenilbutazona…), infecció pel virus de l'hepatitis generalment el B o per un problema autoimmune.

• Suspensió de qualsevol possible agent etiològic o causal.
• Transfusions.
• Trasplantament de la medul·la òssia. (És la solució més adient)

• 80% En la gent jove.
• 40-70% En la gent gran.
• 0% Si no hi ha tractament.

• Hi ha normocromia (coloració normal de les cèl·lules) i normocitosi (mida normal de les cèl·lules) o lleugera macrocitosi (augment de la mida de les cèl·lules).
• El recompte eritrocitari és molt baix.
• El recompte de granulòcits és inferior a 500/mm₃ i el de les plaquetes inferior a 20.000/mm₃.
• Alta concentració de ferro en sang.

• Disminució de la cel·lularitat, amb disminució del teixit hematopoètic per teixit gras.