Elastasa
Elastasa és un enzim de la classe de proteases (peptidases) que degrada les proteïnes.[1] Formes i classificacióEn els humans existeixen 8 gens per l'elastasa:
Alguns bacteris (incloent Pseudomonas aeruginosa, que secreta la pseudolisina) també produeixen elastasa. En bacteris, l'elastasa es considera un factor de virulència. FuncióL'elastasa trenca l'elastina, una fibra elàstica que, junt amb el col·lagen, determina les propietats mecàniques del teixit connectiu. La forma neutròfila degrada la proeïna A (Outer membrane protein A (OmpA) de E. coli i d'altres bacteris Gram-negatius. L'elastasa també té un important paper inmunològic en trencar els factors de virulència de Shigella. Paper de l'elastasa en malalties en humansA1ATL'elastasa és inhibida pel reacció de fase aguda de proteïnes alfa 1-antitripsina (A1AT), que s'uneix gairebé irreversiblement al lloc actiu de l'elastasa i la tripsina. A1AT és normalment secretada per les cèl·lules del fetge en el sèrum. La deficiència d'alfa 1-antitripsina (A1AD) porta a la pèrdua de fibra elàstica per l'elastasa; el resultat principal és l'emfisema pulmonar. Hematopoeiesi cíclicaLa malaltia rara neutropènia cíclica és un trastorn genètic caracteritzat per la fluctuació de neutròfils granulòcits.[2] Altres malaltiesL'elastasa de neutròfils és responsable de la formació de butllofes en el pemfigoide de la pell. El paper de l'elastasa bacteriana en les malaltiesL'elastasa s'ha demostrat que interromp les unions estretes (tight junctions), causa dany proteolític en els teixits, degrada citocines i a l'inhibidor alfa proteinasa, escindeix anticossos A i G (IgA, IgG) i escindeix el component C3bi, un component del sistema del complement i el CR1, un receptor bioquímic sobre neutròfils implicat en la fagocitosi. Tots aquests factors contribueixen a la patologia humana. Referències
Enllaços externsInformation related to Elastasa |