Գլոմերուլոնեֆրիտ

Գլոմերուլոնեֆրիտ
	Պատոմորֆոլոգիկ պատկերը հիվանդի երիկամի բիոպսիայի ով ունի կիսալունաձև գլոմերուլոնեֆրիտ։ Ներկված է հեմատոքսին էոզինով
Տեսակ	հիվանդության կարգ և ախտանիշ կամ նշան
Հիվանդության ախտանշաններ	Երիկամաբորբ
Բժշկական մասնագիտություն	նեֆրոլոգիա
ՀՄԴ-9	580 և 582
	Glomerulonephritis Վիքիպահեստում

Գլոմերուլոնեֆրիտ տերմինը հաճախ օգտագործվում է բնորոշելու համար մի քանի երիկամային հիվանդություններ (հիմնականում աԽտահարովում են 2 երիկամները)։ Հիմնականում հիվանդությունները բնութագրվում են կծիկների և մանր անոթների ախտահարմամբ, այստեղից էլ անվանումը^[2], բայց ոչ բոլոր հիվանդությունները ունեն բորբոքային բաղադրիչ։

Քանի որ այն խիստ մեկ հիվանդություն չէ նա իհայտ կարող է գալ տարբեր ձևերով, օրինակ հեմատուրիայի կամ պրոտեինուրիայով(արյան կամ սպիտակուցի առկայություն մեզում), նեֆրիտիկ կամ նեֆրոտիկ համախտանիշների կամ սուր կամ քրոնիկական երիկամային վնասման ձևով։

Նրանք բաժանվում են մի քանի լայն ախտաբանական խմբերի, որոնք խմբավորվում են պրոլիֆերատիվ և ոչ պորլիֆերատիվ խմբերի։ Ախտորոշումը շատ կարևոր է, քանի որ տարբեր հիվանդությունների բուժումը տարբեր է։ Առաջնային ախտահարման պատճառը երիկամներում է։ Իսկ երկրորդային ախտահորումը կապված է տարբեր ինֆեկցիանների(բակտերիա,վիրուս, պարազիտ), դեղորայքների, համակարգային հիվանդությունների կամ շաքարային դիաբետի հետ։

Ախտանիշներ

Կծիկ, այն հանդիսանում է երիկամի ֆունկցիոնալ միավորը, այն առաջին քայլն է արայն ֆիլտրման և մեզի գոյացման

Գլոմերուլոնեֆրիտը բնութագրվում է կծիկների բորբոքմամբ, որոնք հանդիսանում են երիկամում կծիկային ֆիլտրացիայի ֆունկցիոնալ միավորը։ Այս ախտահաումը հիմականում բերում է նեֆրիտիկ կամ նեֆրոտիկ համախտանիշների զարգացման^[3]^:500

Նեֆրոտիկ համախտանիշ

Նեֆրոտիկ համախտինիշի ժամանակ հայտնաբերբվում է հիվանդի մոտ այտուց,որը ուղեկցվում է մեզի մեջ սպիտակուցների բարձր քանակով, արյան մեջ սպիտակուցների ցածր քանակով և հիպերլիպիդեմիայով։ Պոդոցիտների(բջիջներ, որորք շրջապոտում են կծիկը) բորբոքումը բերում է սպիատկուցների թափանցելիության բարձացմանը կծիկով, ինչը բերում է սպիտակուցների քանակի դուրս բերման շատացմանը։ Երբ սպիտակուցների դուրս բերումը չի համապատասախանում լյարդի կողմից սպիտակուցների սինթեզին արյան մեջ հայտնաբերում ենք սպիտակուցների քանակի իջեցում՝ հիմնականում ալբումինի։ Սպիտակուցների քանակի իջեցումը բերում է օնկոտիկ ճնշման իջեցման, որը բերում է այտուցների։ Շատ հաճախ ասվում է, որ օնկոտիկ ճնշման իջեցման հետևանքով են այտուցները, սակայն հետագա հետազոտությունը պարզել են, որ այտուցների հիմնական պատճառը նատրիումի պահումն է դիստալ նեֆրոնում, ինչը հիմնանական պատճառն է ջրի պահման և այուցների .^[4] Այս ամենը բերում է ալդոստերոնի արտադրության խթանման, ինչ էլ իր հերթին բերում է նատրիումի և ջրի պահմանը։ Հիպերլիպիդեմիայի պատճառը լյարդի ակտիվության բարձրացումն է^[5]^:549

Նեֆրիտիկ համախտանիշ

Նեֆրիտիկ համախտանիշը բնութագրվում է արյան առկայությամ հիվանդի մեզում(հիմնականում դիսմորֆիկ էրիտրոցիտներ) և մեզի քչացմամբ զարկերակային ճնշման բարձացման ուղեկցությամբ։ Գտնում են, որ տվյալ համախտանիշի ժամանակ բորբոքումը բերում է բջիջների վնասման, որի հետևանքով խախտվում է էպիթելային բարիերը, ինչը բերում է արյան առկայության մեզի մեջ։ Միևնույն ժամանակ ռեակտիվ պրեցեսները բերում են մեզանգիալ բջիջների պրոլիֆերացիայի, ինչը բերում է արյան հոսքի քչացման և մեզի գոյացման քչացման։ Ռենին-անգիոտենզին համակարգը ակտիվանում է ի հաշիվ յուքստագլոմերուլյառ համակարգի պերֆուզիայի իջեցման, ինչն էլ բերում է հիպերտենզիայի^[5]^:554։

Ոչ պրոլիֆերատիվ

Սա բնոշում է գլոմերուլոնեֆրիտի ձևերին, որոնց ժամանակ բջիջների քանակը չի փոխվում։ Հիմնականում բերում են նեֆրոտիկ համախտանիշի զարգացման։ Հիմնական պատճառներն են՝

Մինիմալ փոփոխությունների հիվադություն

Մինիմալ փոփոխությունների հիվադությունը բնորոշվում է որպես նեֆրոտիկ համախտանիշի զարգացման պատճառ առանց կծիկում տեսանելի միկրոսկոպիկ փոփոխությունների։ Այս հիվանդությունը հիմնականում արտահայոտվում է այտուցներով, սպիտակուցների քանակի բարձացմամբ մեզի մեջ, իսկ արյան մեջ սպիտակուցների քանակի իջեցմամբ։ Ուղեկցվում է այս հիվանդությունը նաև հիպերլիպիդեմիայով։ Մինիմալ փոփոխությունների հիվադությունը հանդիսանում է ամենահաճախակի պատճառը նեֆրոտիկ համախտանիշի զարգացման երեխաների մոտ։ Լուսային մանրադիտակով ոչ մի փոփոխություն չտեսնելով հանդերձ, Էլեկտրոնային մանրդաիտակով դիտելիս կարող ենք տեսնել պոդոցիտների ոտիկների միաձուլում։ Այս հիվանդությունը բուժվում է կորտիկոստերոիդներով և հիմնականում չի բերում երիկամների քրոնիկական հիվանդությունների^[3]^:500^[5]^:550։

Ֆոկալ սեգմենտար գլոմերուլոսկլերոզ

Ֆոկալ սեգմենտար գլոմերուլոսկլերոզը բնութագրվում է որոշ կծիկների սեգմենտների սկլերոզով։ Հիմնականում արտահայտվում է նեֆրոտիկ համախտանիշի ձևով։ Այս տեսակը գլոմերուլոնեֆրիտի կարող է կապված լինել այնպիսի հիվանդությունների հետ ինչպիսիք են ՁԻԱՀ և հերոինի օգտագործումը, կամ ժառանգական ինչպես Ալպերտի համախտանիշի ժամանակ։ 20-30% դեպքերում պատճառը հայտնի չէ։ Միկրոսկոպով դիտելիս տեսնում ենք հիալինի, վարդագույն և հեմոգեն նյութի, ճարպային բջիջների շատացում, ինչպես նաև մեզանգիալ նյութի և կոլագենի շատացում։ Հիմնական բուժումը կորտիկոստերոիդներն են, բայց հիվանդների կեսի մոտ շարունակվում է երիկամների ախտահումը, ինչը բերում է երիկամային անբավարության^[5]^:550–551։

Թաղանթային գլոմերուլոնեֆրիտ

Թաղանթային գլոմերուլոնեֆրիտը կարող է ունենալ նեֆրոտիկ կամ երիկամային պատկեր։ Մոտ երկու երրորդը հիվանդների ունեն աուտոհակամարմիններ Ֆոսֆոլիպազա A2 ընկալիչի դեմ։ այլ պատճառներն են կերակրափողի և թոքերի քաղցկեղը, ինֆեկցիաներ, ինչպիսիք են հեպատիտ Բ և մալարիա, դեղորայք, օրինակ պենիցիլին, ինչպես նաև շարակցական հյուսվածքի մի շարք հիվանդություններ, ինչպիսին համակարգային կարմիր գայլախտ։ Հիվանդները ովքեր ունեն ցերեբրալ շունտ ունեն հավանականություն շունտային հիվանդության զարգացման համար։

Միկրոսկոպիան բնութագրվում է կծիկային բազալ թաղանթի հաստացմամբ առանց կծիկային բջիջների հիպերտրոֆիայի։ Իմունաֆլուրեստենցիան հայտնաբերում իմունոգլոբուլին G կուտակում։ Հիմնային թաղանթը կաող է ամբողջությամբ շրջապատված լինել հատիկավոր գոյացություններով, նմանվելով «գմբեթի և արտացցումների» պատկերի։ Այստեղ նաև հանդիւպում են գերզգայունության տիպ 3 պատկեր, ինչը բերում է էնդոթելյար բջիջների պրոլիֆերացիայի, ինչը կաող ենք տեսնել լուսային մանրադիտակով PAS ներկով ներկելով^[6]։

Կանխատեսումը հետևում է երեքների օրենքներին՝ մեկ երրորդը մնում է առանց թաղանթային գլոմերուլոնեֆրիտի ախտորոշման, մեկ երրորդը բուժվում է և մեկ երրորդը հասնում է մինչև երիկամային անբավարության տերմինալ փուլերի։ Գլոմերուլոնեֆրիտի զարգացման հետևանքով տեղի է ունենում երիկային խողովակների վնասում, ինչը բերում է ատրոֆիայի և հիալիզանացման։ Երիկամը փոքրանում է։ Հիվանդության զարգացման դեպքում կարելի է փորձ անել բուժել կորտիկոստերոիդներով։

Շատ հազվադեպ դեպքերում հիվանդությունը կարող է փոխանցվել ժառանգաբար, հիմնականում կանացի գծով։ Այս վիճակը անվանում են ընտանեկան թաղանթային գլոմերուլոնեֆրիտ։ Աշխարհում հայտնի է ընդամենը 9 այդպիսի գրանցված դեպք։

Բարակ հիմային թաղանթի հիվանդություն

Բարակ հիմային թաղանթի հիվանդությունը հանդիսանում է աուտոսոմ-դոմինանտ ժառանգական հիվանդություն, բնութագրվելով բարակ կծիկային հիմային թաղանթով էլեկրոնային մանրադիկակով դիտելով։ Սա բորորակ վիճակ է, որը ուղեկցվում է մշտական միկրոսկոպիկ հեմատուրիայով։ Այն կարող է ուղեկցվել նաև պրոտեինուրիայով, որի կանխատեսումը գերազանց է։

Ֆիբրոնեկտիկ գլեմերուլոպատիա

Ֆիբրոնեկտիկ գլեմերուլոպատիա հանդիսանում է գլոմերուլոնեֆրիտի հազվադեպ ձև։ Այն բնութագրվում է գլոմերուլների կուտակմամբ մեզանգիալ և սուբէնդոթելիալ տարածություններում։ Հետազոտություները ցույց են տվել, որ դա ֆիբրոնեկտինն է։ Այս հիվանդությունը զարգանում է աուտոսոմ-դոմինանտ ձևով։ Մոտ 40% կապված է ֆիբրոնեկտին (FN1) գենի մուտացիայով, որը տեղակայված է 2 քրոմոսոմում (2q34)։

Պրոլիֆերատիվ

Պրոլիֆերատիվ գլոմերուլոնեֆրիտը բնորոշվում է երիկամի կծիկներում բջիջների քանակի ավելացմամբ։ Այս ախտահարումների ժամանակ հիմնականում կա տիադա՝ արյուն մեզում, մեզի քանակի քչացում և հիպերտոնիա, նեֆրիտիկ համախտանիշ։ Այս հիվանդությունները բերում են երիկամների տերմինալ անբավարության շաբաթների կամ ամիսների ընթացքում կախված հիվանդության տեսակից։

IgA նեֆրոպաթիա

Իմունոգլոբուլին A(IgA) նեֆրոպաթիան հայտնի է նաև որպես Բերգերի հիվանդություն, համարվում է ամենատարածված գլոմերուլոնեֆրիներից մեկը և որպես օրենք բնորոշվում է տեսանելի կամ ոչ տեսանելի արյան առկայությամբ մեզի մեջ, երբեմն զուգակցվում է թույլ պրոտեինուրիայով և հազվադեպ նեֆրիտիկ համախտանիշով, տեսանելի արյան առկայությամբ մեզում։ IgA նեֆրոպաթիան հիմնականում բնութագրվում է ինքնաբուժվող նեֆրոպաթիա երիտասարդների մոտ, որը զարգանում է ռեսպիրատոր ինֆեկցիայից մի քանի օր հետո։ Նա բնութագրվում է IgA նստեցումով կծիկների մազնոթների միջև^[3]^:501^[5]^:554–555։

Շենլեյ-Հենոխի պուրպուրա հանդիսանում է IgA նեֆրոպաթիա, հիմնականը ախտահարում է երեխաներին, բնութագրվում է մանր վնասվածքներով, որը ախտահորում է հետույքը և ստորին վերջույթները, ուղեկցվելով որովայնային ցավերով^[3]^:501։

Հետ-ինֆեկցիոն գլոմերուլոնեֆրիտ

Հետ-ինֆեկցիոն գլոմերուլոնեֆրիտը կարող է զարգանոալ համարյա բոլոր ինֆեկցիոն հիվանդություններից հետո, սակայն մեծամասամբ զարգանում է Streptococcus pyogenes-ից հետո։ Այն սովորաբար առաջանում է 1-4 շաբաթ հետո տարած ֆարինգեալ ինֆեկցիայից, և հիմնականում ուղեկցվում է անբավարությամբ, թուլությամբ, սրտխառնոցով և թույլ նեֆրիտիկ համախտանիշով, զարկերակային ճնշման քիչ բարձացմամբ, ուժեղ արյունամիզությամբ շականակագույն մեզով^[5] ^:554–555։

Ախտորոշումը կարող է դրվել կլինիկական տվյալների հիման վրա կամ հակաստրեպտոլիօզին Օ-ի հայտնաբերմամաբ արյան մեջ։ Բիոպսիա հազվադեպ է կատարմում։ Երեխաների մոտ կանխատեսումը դրական է, ինքնաբուժվում է հիվանդությունը 1-4 շաբաթվա ընթացքում։ Մեծահասակների մոտ կանխատեսումը ավելի վատն է^[3]։ ^:501

Մեմբրանոպրոլիֆերատիվ գլոմերուլոնեֆրիտ

Մեմբրանոպրոլիֆերատիվ գլոմերուլոնեֆրիտը հայտնի է նաև որպես մեզանգիոկապիլյար գլոմերուլոնեֆրիտ^[3]^:502, բնութագրվում է բջիջների քանակի ավելացմամբ կծիկներում և փոփոխություններով կծիկների հիմային թաղանթներում։ Այս ձևերը ունենում են նեֆրիտիկ համախտանիշ, հիպոկոմպլեմենտեմիա և ունեն վատ կանխատեսում։ Գոյություն ունի 2 հիմնական ենթատիպ^[5]^:552–553։

Տիպ 1- առաջանում է շրջանառվող իմուն կոմպլեքսների հաշվին, հիմնականում եկրորդական համակարգային կարմիր գայլախտ, հեպատիտ B և C և այլ քրոնիկ և ռեցիդիվ հիվանդություններ։ Շրջանորվող իմուն կոմպլեքսները բերում են կոմպլեմենտի համակրգի ակտիվացամանը, ինչն էլ բերում է բորբոքման զարգացման^[5]^:552–553։
Տիպ 2- հայտնի է նաև որպես Dense Deposit Disease, բնութագրվում է կոմպլեմենտի համակարգի չափից շատ ակտիվացմամբ։ Աուտոհակամարմինները բերում են կոմպլեմենտի համակարգի չափից շատ ակտիվացման^[5]^:553։

Արագ պրոգրեսիվող գլոմերուլոնեֆրիտ

Արագ պրոգրեսիվող գլոմերուլոնեֆրիտը հայտնի է նաև որպես կիսալուսնաձև գլոմերուլոնեֆրիտ, բնութագրվում է երիկամների վիճակի արագ վատացմամբ։ Արագ պրոգրեսիվող գլոմերուլոնեֆրիտով հիվանդների մոտ կարող է զարգանալ նեֆրիտիկ համախտանիշ։ Բուժման մեջ օգտագործվում են կորտիկոստերոիդնեը, բայց կանխատեսումը վատն է։ ^[7] Առանձնացվում են 3 հիմնական տիպեր^[5]^:557–558՝

Տիպ 1- Գուդպասշչերի սինդրոմ աուտոիմուն հիվանդություն, որը ախտահարում է նաև թոքերը։ Այս սինդրոմի ժամանակ IgG հակամարմինները ուղվում են դեպի երիկամի կծիկների հիմնային թաղանթը և առաջացնում են բորբոքում, նեֆրիտիկ համախտանիշ և նաև լինում է հազ արյան առկայությամբ^[5]^:557։ Անհրաժեշտ է բարձր իմունոսուպրեսիա(մեթիլպրեդնիզոլոն) և ցիկլոֆոսատ նաև պլազմոֆերեզ։ Իմունոհիստոլոգիական հետազոտությամբ տեսնում ենք IgG կուտակումններ։
Տիպ 2- բնութագրվում է իմուն կոմպլեքսներով վնասմամբ, որոնք հիմնականում կապված են համակարգային կարմիր գայլախտի, հետինֆեկցիոն գլոմերուլոնեֆրիտի, IgA նեֆրոպաթիայի և IgA վասկուլիտի հետ^[5]^:558։
Տիպ 3- այս տիպի գլոմերուլոնեֆրիտը հաճախ անվանում են պաուցիիմուն տիպի գլոմերուլոնեֆրիտ։ Այն հիմնականում կապված է անոթների բորբոքման, ներառյալ գռանուլեմատոզ պոլիանգիիտի և միկրոսկոպիկ պոլիանգիիտի հետ։ Ներկման միջոցով մենք իմունային նստեցում չենք տեսնում, սակայն արյան անալիզով կարող ենք հայտնաբերել ANCA հակամարմիններ^[5]^:558–559։

Հիստոլոգիական հետազոտությամ կծիկների մեջ մասում կարող ենք հայտաբերել «կիսալուսիններ»։ Կիսալուսինները առաջանում են ֆիբրինի կուտակման հետևանքով Բոումենի պատիճում, որը հետևանք է կծիկների հիմնային թաղանթի թափանցելիության բարձացման։ Ֆիբրինը խթանում է էնդոթելի պրոլիֆերացիային Բոումենի պատիճում և մոնոցիտների ներհոսքը։ Ֆիբրինի կուտակումը բերում է Բոումենի պատիճի նեղացման, ինչն էլ բերում է երիկամային անբավարության զարգացման շաբաթների կամ ամիսնների ընթացքում։

Ախտորոշում

Գլոմորուլոնեֆրիտի որոշ ձևեր ախտորոշվում են կլինիկական տվայլնների հիման վրա, անամնեզի և ֆիզիկալ հետազոտությունների տվայլենրի ուսումնասիրելու միջոցով։ Որոշներն էլ կարող են ներառել հետևայլ հետզոտությունները^[7]՝

Մեզի հետազոտություն
Արյան հետազոտություն
Երիկամի բիոպսիա
Երիկամի ուլտաձայնային հետազոտություն.^[8]։

Բուժում

Հակաբիոտիկներ կիրառվում են ստրեպտոկոկային ինֆեկցիայի կանխարգելման համար։ Ստերոիդները կիրառվում են իմունիտետի ընկճման համար։ Բարձր կալորիական սնունդ։ Անհրաժեշտ է նաև մոնիտոր երիկամային անբավարության, զարկերային գերճնշման և գերճնշումային էնցեֆալոպատիայի ախտանիշների արագ բացահայտման համար։

Ծանոթագրություններ

↑ Disease Ontology — 2016.
↑ «glomerulonephritis» Դորլանդի բժշկական բառարանում
↑ ^3,0 ^3,1 ^3,2 ^3,3 ^3,4 ^3,5 Colledge, Nicki R.; Walker, Brian R.; Ralston, Stuart H., eds. (2010). Davidson's principles and practice of medicine. illust. Robert Britton (21st ed.). Edinburgh: Churchill Livingstone/Elsevier. ISBN 978-0-7020-3084-0.
↑ The Nephrotic Syndrome Stephan R. Orth, M.D., and Eberhard Ritz, M.D. N Engl J Med 1998; 338:1202–1211 April 23, 1998 DOI: 10.1056/NEJM199804233381707
↑ ^5,00 ^5,01 ^5,02 ^5,03 ^5,04 ^5,05 ^5,06 ^5,07 ^5,08 ^5,09 ^5,10 ^5,11 ^5,12 Kumar, Vinay, ed. (2007). Robbins basic pathology (8th ed.). Philadelphia: Saunders/Elsevier. ISBN 978-1-4160-2973-1.
↑ MedlinePlus Encyclopedia Membranous nephropathy
↑ ^7,0 ^7,1 COUSER, W (1999 թ․ մայիսի 1). «Glomerulonephritis». The Lancet. 353 (9163): 1509–1515. doi:10.1016/S0140-6736(98)06195-9. PMID 10232333.
↑ Content initially copied from: Hansen, Kristoffer; Nielsen, Michael; Ewertsen, Caroline (2015). «Ultrasonography of the Kidney: A Pictorial Review». Diagnostics. 6 (1): 2. doi:10.3390/diagnostics6010002. ISSN 2075-4418. PMC 4808817. PMID 26838799.{{cite journal}}: CS1 սպաս․ չպիտակված ազատ DOI (link) (CC-BY 4.0)

Վիքիպահեստն ունի նյութեր, որոնք վերաբերում են «Գլոմերուլոնեֆրիտ» հոդվածին։

[_68465145141c691f-1] Disease Ontology — 2016.

[2] «glomerulonephritis» Դորլանդի բժշկական բառարանում

[DAVIDSONS2010-3] 3,0 ^3,1 ^3,2 ^3,3 ^3,4 ^3,5 Colledge, Nicki R.; Walker, Brian R.; Ralston, Stuart H., eds. (2010). Davidson's principles and practice of medicine. illust. Robert Britton (21st ed.). Edinburgh: Churchill Livingstone/Elsevier. ISBN 978-0-7020-3084-0.

[4] The Nephrotic Syndrome Stephan R. Orth, M.D., and Eberhard Ritz, M.D. N Engl J Med 1998; 338:1202–1211 April 23, 1998 DOI: 10.1056/NEJM199804233381707

[ROBBINS2007-5] 5,00 ^5,01 ^5,02 ^5,03 ^5,04 ^5,05 ^5,06 ^5,07 ^5,08 ^5,09 ^5,10 ^5,11 ^5,12 Kumar, Vinay, ed. (2007). Robbins basic pathology (8th ed.). Philadelphia: Saunders/Elsevier. ISBN 978-1-4160-2973-1.

[6] MedlinePlus Encyclopedia Membranous nephropathy

[COUSER1999-7] 7,0 ^7,1 COUSER, W (1999 թ․ մայիսի 1). «Glomerulonephritis». The Lancet. 353 (9163): 1509–1515. doi:10.1016/S0140-6736(98)06195-9. PMID 10232333.

[Hansen2015-8] Content initially copied from: Hansen, Kristoffer; Nielsen, Michael; Ewertsen, Caroline (2015). «Ultrasonography of the Kidney: A Pictorial Review». Diagnostics. 6 (1): 2. doi:10.3390/diagnostics6010002. ISSN 2075-4418. PMC 4808817. PMID 26838799.{{cite journal}}: CS1 սպաս․ չպիտակված ազատ DOI (link) (CC-BY 4.0)

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]

[8]