Zapalenie mózgu Rasmussena

Obraz w tomografii komputerowej głowy ośmioletniej dziewczynki z zapaleniem mózgu Rasmussena.
Klasyfikacje
ICD-10	G04.8 Inne zapalenia mózgu, rdzenia kręgowego oraz rdzenia kręgowego i mózgu

Zapalenie mózgu Rasmussena, zespół Rasmussena (ang. Rasmussen’s encephalitis, chronic focal encephalitis, CFE) – rzadkie przewlekłe, ogniskowe, zapalenie mózgu o niewyjaśnionej etiologii, które prowadzi do postępującego zaniku jednej półkuli mózgu^[1][2][3]. Na obraz kliniczny choroby składają się drgawki kloniczno-toniczne albo napady złożone częściowe i padaczka częściowa ciągła oraz postępujące porażenie połowicze (zwłaszcza u dzieci i młodzieży)^[4], zaburzenia funkcji poznawczych^[5]. U części pacjentów wykryto przeciwciała skierowane przeciwko receptorom glutaminianowym typu 3 (GluR3).

Chorobę opisał jako pierwszy Theodore Rasmussen i wsp. w 1958 roku^[3][6].

Zapalenie mózgu Rasmussena występuje głównie u dzieci i młodych dorosłych^[1]. Jej częstość występowania to około 2–3/10 000 000 dzieci, zapadalność jest szacowana na 2,4/10 000 000 osób poniżej 18 roku życia na rok^[2][7]. Nie donoszono o częstszym występowaniu u określonej płci czy grupy etnicznej^[1].

Etiologia i patogeneza zapalenia mózgu Rasmussena nie została wyjaśniona.

Proponowano podłoże autoimmunologiczne^[1][8] – wykrywa się autoprzeciwciała skierowane przeciw receptorowi glutaminergicznemu GluR3^[9] i przeciw podjednostce alfa 7 neuronalnego receptora acetylocholinowego^[5].

Ponadto obserwowano poprawę po gancyklowirze i wykryto genom wirusów CMV oraz HSV-1. Jednakże w badaniach ultrastukturalnych nie wykazano obecności cząstek wirusa^[9].

Badania neuroobrazowe wykazują postępujący zanik płata skroniowego^[9]. W MR na wczesnym etapie choroby w obrazach T2 i FLAIR stwierdza się ogniska o podwyższonym sygnale w obrębie kory mózgu po stronie uszkodzonej. W późniejszych fazach choroby występują cechy połowiczego zaniku mózgu^[5].

W badaniu neuropatologicznym makroskopowo wykazano cechy ogniskowego zaniku o różnym nasileniu.

Mikroskopowo cechy przewlekłego zapalenia mózgu z wieloogniskowymi naciekami zapalnymi, często zgrupowanymi wokół naczyń, złożonymi głównie z limfocytów T. Ponadto występują: neuronofagia, grudki mikroglejowe i cechy zgąbczenia z towarzyszącą reaktywną astroglejozą powierzchownych warstw kory. Zmiany są najbardziej nasilone w korze. Obserwuje się zanik komórek piramidowych formacji hipokampa. Charakterystyczna jest proliferacja naczyń włosowatych^[9].

EEG: ogniskowe zwolnienie i potencjały padaczkokształtne po stronie uszkodzonej. EPC (padaczka ogniskowa ciągła – nawracające ogniskowe napady drgawkowe bez zaburzeń świadomości) jest często niewidoczne z odprowadzeń powierzchniowych^[5].

Leczenie farmakologiczne zwykle nieskuteczne. Hemisferektomia lub hemisferotomia – 90% dzieci, które były poddane tego typu leczeniu, było wolnych od napadów^[5].