Doença pulmonar intersticial
Autópsia de Doença pulmonar intersticial idiopática terminal, com padrão de colmeia.
Especialidade	pneumologia
Classificação e recursos externos
CID-10	J84.9
CID-9	518.89, 508.1, 515, 516.3, 714.81, 770.7
MedlinePlus	000128
MeSH	D017563
Leia o aviso médico

Doença Pulmonar Intersticial (DPI) é um grupo de doenças respiratórias caracterizadas pela progressiva cicatrização do interstício pulmonar resultando em insuficiência respiratória. Pode ocorrer quando uma lesão nos pulmões desencadeia uma resposta de cura excessiva. Geralmente é irreversível.^[1]

O interstício pulmonar é um tecido responsável pelas trocas gasosas e inclui o epitélio do alvéolo, vasos sanguíneos e membranas basais. Com a cicatrização (fibrose) se torna mais grosso e duro, incapaz de trocar gases eficientemente.

Nem sempre a causa da cicatrização pulmonar é conhecida. Quando a causa é desconhecida é chamada de "doença pulmonar intersticial idiopática". Existem muitas possíveis causas, dentre elas se destacam^[2]:

• Substâncias inaladas
  • Silicose
  • Asbestose
  • Beriliose
  • Pneumonite de hipersensibilidade
• Efeito colateral de medicamentos
  • Nitrofurantoína
  • Sulfonamidas
  • Bleomicina
  • Amiodarona
  • Metotrexato
  • Sais de ouro
  • Infliximab
  • Etanercept
• Doenças autoimunes
  • Lúpus
  • Artrite reumatóide
  • Sarcoidose
  • Esclerodermia
  • Polimiosite
  • Dermatomiosite
• Radiação
• Infecção pulmonar
  • Pneumonia atípica
  • Pneumocistose
  • Tuberculose
  • Chlamydia trachomatis
  • Vírus sincicial respiratório

Radiografia de tórax é geralmente o primeiro teste para detectar doenças pulmonares intersticiais, mas a radiografia de tórax pode ser normal em até 10% dos pacientes, especialmente no início do processo da doença. A Tomografia Computadorizada de alta resolução do tórax é o melhor exame de imagem para diagnosticar e classificar doenças pulmonares intersticiais.^[3]

Se for encontrada uma causa de exposição ocupacional específica, a pessoa deve evitar esse ambiente. Se uma causa de droga for suspeita, esse medicamento deve ser descontinuado.

Muitos casos devido a causas desconhecidas ou baseadas em tecido conjuntivo são tratados com corticosteroides, como a prednisolona. Algumas pessoas respondem ao tratamento imunossupressor. Pacientes com baixo nível de oxigênio no sangue podem receber oxigênio suplementar.^[4]

A reabilitação pulmonar pode ser útil.^[5] O transplante de pulmão é uma opção quando o ILD segue piorando, apesar do tratamento, em pacientes apropriadamente selecionados sem outras contra-indicações.^[6]

Uma nova droga foi aprovada em 2014 para tratar DPI idiopática: Ofev (nintedanib). Ela reduz a progressão da doença, mas é caríssima (US$94.000 por ano) e não reduz a mortalidade.^[7]

Referências