Պատճառն անհայտ է[2]։ Կարող է լինել ինֆեկցիոն տրիգերի հանդեպ գենետիկորեն նախատրամադրված[2]աուտոիմուն պատասխանը։ Հիվանդությունը վարակիչ չէ[2]։ Ախտորոշումը հիմնվում է կլինիկական նշանների և ախտանիշների վրա[2]։ Այլ ախտորոշիչ թեստեր, ինչպես սրտի ՈՒՁՀ-ն և արյան հետազոտությունները կարող են լինել օգտակար[2]։ Այլ հիվանդություններ, որոնք կարող են դրսևորվել համանման ձևով, քութեշն է և յուվենիլ (մանկական) ռևմատոիդ արթրիտը[2]։
Հիմնական բուժումն իրականացվում է ասպիրինի և իմունոգլոբուլինի[2] մեծ դոզաներով։ Սովորաբար, բուժման ընթացքում, տենդը վերանում է 24 ժամվա ընթացքում և տեղի է ունենում ամբողջական ապաքինում[2]։ Եթե ախտահարվում են պսակաձև զարկերակները, հնարավոր է պահանջվի վիրահատական միջամտություն[2]։ Բուժման բացակայության դեպքում, պսակաձև զարկերակների ախտահարում տեղի է ունենում 25% դեպքում, 1% մահվան ելքով[3][4]։ Բուժման դեպքում մահվան ռիսկը 0,17% է կազմում[4]։
Հիվանդությունը հազվադեպ է հանդիպում[2]։ Հանդիպման հաճախականությունը 8-67 է 100,000 երեխաների հաշվով, բացառությամբ Ճապոնիայի, որտեղ 124։100,000 է[5]։ 5 տարեկանից բարձր երեխաների խմբում հազվադեպ է հանդիպում[2]։ Տղաներն ավելի հաճախ են հիվանդանում, քան աղջիկները[2]։ Հիվանդությունն առաջին անգամ նկարագրվել է 1967-ին, Ճապոնիայում, Թոմիսակու Կավասակիի կողմից[5][6]
Նշաններ և ախտանիշներ
Կավասակիի հիվանդությունը սովորաբար սկսվում է բարձր և մշտական ջերմությունով, որը շատ զգայուն չէ պարացետամոլով (ացետամինոֆեն) կամ իբուպրոֆենով բուժմանը[7][8]։ Հիվանդության սուր փուլի ժամանակ տենդը սովորաբար լինում է 39-40 °C, կրում է հետադարձ բնույթ և ուղեկցվում է ծայրահեղ անհանգստությամբ[7][9]։ Վերջինը հանդիպում է Կավասակի հիվանդության ատիպիկ ընթացքի ժամանակ[10][11], չնայած ոչ բոլոր դեպքերում[12]։ Հիվանդության դեբյուտ է համարվում տենդի առաջին օրը[8]։ Տենդի տևողությունը միջինում 1-2 շաբաթ է, բուժման բացակայության դեպքում կարող է ձգվել մինչև 3-4 շաբաթ[3]։ Երկարաձգված տենդը ասոցացվում է սրտային ախտահարման հետ[13]։ Տենդը մասնակիորեն իջնում է ջերմիջեցնողներով, բայց ոչ հակաբիոտիկներով[3]։ Տենդը անհետանում է համապատասխան բուժման՝ ներերակային իմունոգլոբուլին և ասպիրինի օգտագործումից 2 օր անց[14]։
Երկկողմանի շաղկապենաբորբը հաջորդ ամենահաճախ հանդիպող ախտանիշն է[15][16]։ Դա սովորաբար ընդգրկում է բուլբար կոնյունկտիվան, ցավոտ չէ և չի ուղեկցվում ճնշման զգացողությամբ[17]։ Սովորաբար ի հայտ է գալիս հիվանդության սուր փուլում՝ տենդից հետո[8]։ Առաջային ուվեիտը կարելի է ախտորոշել սլիթ-լեմփ հետազոտության միջոցով[18][19]։ Ծիածանաթաղանթաբորբ ևս հնարավոր է[20]։ Եղջերաթաղանթային նստվածքները ակնային ախտահարման հաջորդ դրսևորումն են (ի հայտ են բերվում միկրոսկոպով, անզեն աչքի համար անտեսանելի են)[8][21]։
Կավասակիի հիվանդության ժամանակ դիտվող բերանի ախտահարումներն ընդգրկում են՝ կարմրած լեզու, այտուցված շրթունքներ՝ մակերեսային շերտի եղջերացումով և արյունահոսությամբ[22]։ Բերանի և կոկորդի լորձաթաղանթը կարող է լինել վառ կարմիր, լեզունմորենման տեսք է ունենում (նշանակալի կարմիր է, սպիտակ պտկիկներով)[3]։ Նշված ախտանիշերը մեռուկացնող միկրովասկուլիտի և ֆիբրինոիդ մեռուկի հետևանք են[22]։
Պարանոցային լիմֆադենոպաթիան հանդիպում է 50-75% հիվանդների մոտ, մինչդեռ այլ դրսևորումները հանդիպում են 90% դեպքերում[8][15], սակայն երբեմն այս ախտանիշը կարող է լինել գերակշռող[21][23]։ Համաձայն ախտորոշումը հաստատող չափանիշերի, ընդգրկված ավշային հանգույցներից գոնե մեկի չափը պետք է լինի ≥ 15 մմ[24]։ Ախտահարված ավշային հանգույցներն անցավ են կամ քիչ ցավոտ և անշարժ, հնարավոր է հարակից շրջանի մաշկի կարմրություն[8]։ Տենդով և պարանոցային ադենիտով,երեխաները ովքեր կայուն են հակաբիոտիկներով բուժմանը, որպես տարբերակիչ ախտորոշում պետք է կասկածել Կավասակիի հիվանդություն[8]։
Հիվանդության սուր փուլում, կարող է լինել ափերի և ներբանների կարմրություն, որը սովորաբար ունենում է հստակ սահմաններ[8] և հաճախ ուղեկցվում է ձեռքերի և ոտքերի հետին մակերեսի ցավոտ, պինդ այտուցներով։ Այս պատճառով է, որ հաճախ հիվանդ երեխաները չեն ցանկանում ինչ որ բան պահել ձեռքում կամ ոտքերի վրա ծանրություն կրել։ Հետագայում, ապաքինման կամ ենթասուր փուլի ժամանակ՝ տենդի սկզբից 2-3 շաբաթ անց, սկսվում է ձեռքերի ու ոտքերի մատների մաշկի թեփոտումը սովորաբար հարեղնգային շրջանից և կարող է ընդգրկել ափերն ու ներբանները[25]։ Հիվանդների 11%-ի շրջանում մաշկի թեփոտումը կարող է շարունակվել երկար տարիներ[26]։ Տենդի սկզբից 1-2 ամիս անց, հնարավոր են եղունգի վրա լայնական գծերի առաջացում (Բյուի գծեր)[27], և որոշակի հատվածներում եղունգի կորուստ[27]։
Մաշկի ամենահաճախ հանդիպող ախտահարումը տարածուն ոչ յուրահատուկ բծա-թմբիկավոր էրիթեմատոզ ցանավորումն է[28]։ Ցանը փոխվում է ժամանակի ընթացքում։ Բնորոշ տեղակայումը իրանն է, սակայն հետագայում կարող է տարածվել դեմքի, վերջույթների, ինչպես նաև շեքի վրա[3]։ Մաշկի այլ վնասումներ ևս նկարագրված են՝ քութեշանման, թմբիկավոր, եղնջացանանման, բազմաձև-էրիթեմատոզ, պուրպուրանման, նույնիսկ փոքրիկ թարախաբշտիկային ախտահարումներ[29][30]։ Մաշկի ախտահարումը կարող է լինել բազմաձև, առանց քորի զգացողության և սովորաբար ի հայտ է գալիս տենդի հինգերորդ օրը[31]։ Այնուամենայնիվ այն երբեք չի լինում բշտանման կամ պարկանման[3]։
Հիվանդության սուր փուլում, բազմաթիվ օրգաններում տեղի են ունենում համակարգային բորբոքային փոփոխություններ[32]։ Երկկողմանի հոդացավեր (արթրալգիա), հոդերի այտուցվածություն և հոդաբորբեր են հանդիպում[15]։ Կարող է հանդիպել միոկարդիտ[33], պերիկարդիտ, վալվուլիտ,ասեպտիկ մենինգիտ, պնևմոնիտ, լիմֆադենիտ, հեպատիտ, լուծ[24]․ ախտահարված հյուսվածքներում նկատվում է բորբոքային բջիջների կուտակում[32]։ Բուժման բացակայությամ դեպքում որոշ սիմպտոմներ կարող են ինքնուրույն վերանալ, սակայն պսակաձև զարկերակների անևրիզմնան չի բարելավվում, և առաջանում է մահվան կամ հաշմանդամության բարձր ռիսկ, կապված սրտամկանի ինֆարկտի հետ[24]։ Անհապաղ բուժման դեպքում այս ռիսկից հնարավոր է մեծապես խուսափել[34]։
Հիվանդության ընթացքը կարելի է բաժանել 3 կլինիկական փուլի[24]․
Սուր փուլ. տենդային, որը սովորաբար տևում է 1 կամ 2 շաբաթ, բնութագրվում է տենդով, կոնյունկտիվիտով, բերանի լորձաթաղանթի էրիթեմատոզ ցանով, ձեռքերի ու ոտքերի էրիթեմայով, այտուցով, պարանոցային լիմֆադենոպաթիայով, ասեպտիկ մենինգիտով, լուծով, լյարդային դիսֆունկցիայով[24]։ Միոկարդիտը բավական բնորոշ է այս փուլի հա1մար, կարող է դիտվել նաև պերիկարդի ընդգրկում[8]։ Պսակաձև զարկերակների բորբոքում ևս հնարավոր է, բայց անևրիզմա այս փուլում դեռևս ձևավորված չի լինում։
Ենթասուր փուլ. սկսվում է երբ տենդը, ցանը և լիմֆադենոպաթիան վերանում են՝ հիվանդության դեբյուտից 1-2 շաբաթ անց, սակայն անհանգստությունը, անորեքսիան և կոնյունկտիվիտը դեռ պահպանվում են։ Այս փուլին բնորոշ են մատների թեփոտումը և թրոմբոցիտոզը, որը սովորաբար տևում է մինչև 4-րդ շաբաթը, հաշված տենդի սկզբից։ Պսակաձև զարկերակների անևրիզման սովորաբար զարգանում է այս փուլում, հետևաբար, հանկարծակի մահվան ռիսկը ամենաբարձրն է[8][35]։
Ապաքինման փուլ. սկսվում է, երբ հիվանդության բոլոր ախտանիշերն անհետանում են և շարունակվում է մինչև էրիթրոցիտների նստեցման արագությունը հասնում է նորմայի, սովորաբար տևում է հիվանդության սկզբից հաշված 6-8 շաբաթ[24]։
Կլինիկական ախտանիշները երեխաների և չափահասների դեպքում տարբեր են․ չափահասների դեպքում պարանոցային ավշային հանգույցներն ավելի հաճախ են ախտահարվում (93% չափահասներ, 15% երեխաներ), հեպատիտ (65% հարաբերությամբ 10%) և հոդացավեր (61% հարաբերությամբ 24–38%)[24][38]։ Որոշ հիվանդներ ունենում են ատիպիկ կլինիկական ընթացք և այս դեպքում հնարավոր են դասական ախտանիշերի բացակայություն։ Սա, մասնավորապես, տեղի է ունենում նորածինների դեպքում[39], այս պացիենտներն ունեն պսակաձև զարկերակների անևրիզմայի առաջացման ամենաբարձր ռիսկը[8][40]։
Սրտային
Սրտային բարդությունները Կավասակիի հիվանդության ամենաէական բարդություններն են։ Ամերիկայի միացյալ նահանգներում և Ճապոնիայում երեխաների շրջանում սրտային հիվանդությունների հիմնական պատճառն է[24]։ Զարգացած երկրներում, այս հիվանդությունը հավակնում է փոխարինել սուր ռևմատիկ տենդին, որպես երեխաների շրջանում սիրտն ախտահարող ամենատարածված հիվանդություն[8]։ Պսակաձև զարկերակների անևրիզման տեղի է ունենում վասկուլիտի հետևանքով, 20–25% չբուժված երեխաների մոտ[41]։ Սա առաջին անգամ ի հայտ է գալիս հիվանդության սկզբից ամենաքիչը 10օր հետո, հանդիպման հաճախության պիկը հիվանդության սկզբից 4 շաբաթ հետո է[35]։ Անևրիզմաները դասակարգվում են՝ փոքր(անոթի պատի ներքին տրամագիծը <5 մմ) և հսկայական (տրամագիծը > 8 մմ)[24]. պարկանման և իլիկանման անևրիզմաները սովորաբար զարգանում են հիվանդության սկզբից 18-25 օրվա միջակայքում[8]։
Նույնիսկ, եթե բուժվում է բարձր դեղաչափերով ներերակային իմունոգլոբուլիններով, հիվանդության առաջին 10 օրվա ընթացքում երեխաների 5%-ի մոտ առաջանում են պսակաձև զարկերակների ժամանակավոր լայնացում, իսկ 1%-ի մոտ՝ հսկայական անևրիզմա[42][43][44]։ Մահը կարող է տեղի ունենալ կամ սրտամկանի ինֆարկտի հետևանքով, անևրիզմայում ձևավորված թրոմբի պատճառով, կամ մեծ անևրիզմայի պատռվածքի պատճառով։ Մահը առավել հաճախ տեղի է ունենում հիվանդության սկզբից 2-12 շաբաթ անց[8]։
Բազմաթիվ ռիսկի գործոններ են ի հայտ բերված[13], որոնք կանխագուշակում են անևրիզմայի առաջացումը, ներառյալ պահպանվող տենդը ներերեկային իմունոգլոբուլինի ընդունման ֆոնին[45][46], հեմոգլոբինի, ալբումինի ցածր կոնցենտրացիան, բարձր լեյկոցիտոզը, նեյտրոֆիլյոզը, բարձր Ց ռեակտիվ սպիտակուցը, արական սեռը և մեկից փոքր տարիքը[47]։ Կավասակի հիվանդության ժամանակ տեղի ունեցող պսակաձև զարկերակների վնասումը ժամանակի ընթացքում ենթարկվում է փոփոխության։ Անոթների վերականգնումը հիվանդության սկզբից 1-2 տարի անց, նկատվել է կորոնար անևրիզմայով անոթների կեսում[48][49]։ Պսակաձև անոթների նեղացումը հանգեցնում է անոթի նշանակալի օբստրուկցիայի, որի հետևանքով սիրտը բավական քանակով արյուն և թթվածին չի ստանում[48]։ Սրա արդյունքը կարող է լինել սրտամկանի ինֆարկտը[48]։
Սրտամկանի ինֆարկտի առաջացման ամենաբարձր ռիսկը հիվանդության առաջին տարին է[50]։ Ինֆարկտի ախտանիշերը երեխաների մոտ տարբերվում են մեծահասակների ախտանիշերից։ Հիմնական ախտանիշերն են՝ շոկը, անհանգստությունը, փսխումը և որովայնային ցավը․ կրծքավանդակի ցավը առավել բնորոշ է մեծ տարիքով երեխաներին[50]։ Շատ երեխաների մոտ ախտանիշերը սկսում են քնած կամ հանգիստ ժամանակ, և մոտավորապես 1/3 դեպքում ունենում է ասիմպտոմ ընթացք[8]։
Փականային անբավարարությունը, մասնավորապես միտրալ կամ տրիկուսպիդալ, հաճախ դիտվում է հիվանդության սուր փուլում, փականների և սրտամկանի բորբոքման հետևանքով։ Սրա արդյունքում լինում է սրտամկանի դիսֆունկցիան, պսակաձև անոթների ախտահարումից անկախ[48]։ Այս վնասումները մեծ մասամբ անցնում են հիվանդության սուր փուլը հաղթահարելուց հետո[51], սակայն վնասումների փոքր մասը կարող է մնալ և պրոգրեսիվել[52]։ Աորտալ կամ միտրալ անբավարարությունը փականների հաստացման և դեֆորմացման հետևանքով, ունենում է ուշ սկիզբ՝ հիվանդության սկզբից մի քանի շաբաթից մինչև տարիներ անց[53]։ Այս ախտահարումներից որոշները պահանջում են փականների պրոթեզավորում[54]
Որպես հիմնական հիպոթեզ, քննարկվում է գենետիկ նախատրամադրվածության՝ աուտոիմուն մեխանիզմի և միջավայրային գործոնների փոխազդեցությունը, առաջնությունը տալով ինֆեկցիոն գործոնին։
Կավասակիի հիվանդությունը կարող է ախտորոշվել միայն կլինիկորեն (կլինիկական նշանների և ախտանիշների հիման վրա)։ Սպեցիֆիկ լաբորատոր տեստեր չկան։ Ախտորոշման հիմնավորումը բարդ է, հատկապես հիվանդության սկզբում, և հաճախ երեխաները չեն ախտորոշվում մինչև չեն հետազոտվում համապատասխան մասնագետի կողմից։ Տարբերակիչ ախտորոշում պետք է իրականացնել քութեշի, տոքսիկ շոկի համախտանիշի, յուվենիլ իդիոպաթիկ արթրիտի, սնդիկով թունավորման (մանկական ակրոդինիա)[88]։
Հինգ օր տևող տենդը[89] և ևս 4 կամ 5 ախտորոշիչ չափանիշ է անհրաժեշտ ախտորոշման հաստատման համար։ Չափանիշերն են[90]՝
1․ բերանի լորձաթաղանթի կամ շրթունքների էրիթեմա, կամ շրթունքների ճաքճքվածություն
Շատ երեխաներ, հատկապես նորածիններ, դիագնոզվում են Կավասակիի հիվանդություն, վերը նշված բոլոր ախտանիշերը չունենալով։ Շատ փորձագետներ խորհուրդ են տալիս բուժել հիվանդությունը որպես կավասակի, եթե անգամ առկա է եռօրյա տենդ և ախտորոշիչ 3 չափանիշ, հատկապես եթե այլ տեստերը ի հայտ են բերել կավասակիին բնորոշ տվյալներ։ Հավելենք, որ ախտորոշումը կարելի է դնել հիմնվելով պսակաձև զարկերակների անևրիզմայի վրա համապատասխան կլինիկական տվյալների դեպքում։
Ախտորոշիչ չափորոշիչներ
Տենդ≥5 օր տևողությամբ և ներքոհիշյալ գոնե 4 չափորոշիչ
Զարկերակների և երակների բորբոքում, վասկուլիտ։ Սրա պատճառը սովորաբար պաթոգենի նկատմամբ իմուն համակարգի ուժեղացված պատասխան ռեակցիան է կամ աուտոիմուն մեխանիզմը[94]։ Համակարգային վասկուլիտները կարելի է դասակարգել ըստ անոթի պատի բորբոքային պրոցեսի մեջ ընդգրկված բջիբների տեսակի[94]։ Համաձայն այս դասակարգման, Կավասակիի հիվանդությունը համարվում է մեռուկացնող վասկուլիտ, որը կարելի է հաստատել հյուսվածքաբանորեն․ առկա է մեռուկ (հյուսվածքի մահ), ֆիբրոզ, անոթի պատի ներքին թաղանթի բորբոքային ինֆիլտրացիա[94][95]։
Կավասակիի հիվանդությունը կարելի է դասակարգել նաև որպես միջին և փոքր տրամաչափի անոթների վասկուլիտ[32][96][97]։
[98]։ Կավասակիի հիվանդությունը համարվում է նաև մինչև 18 տարեկան երեխաների խմբում առաջնային վասկուլիտ[92][99]։ Այս վասկուլիտը ՀՆՀՄ (հականեյտրոֆիլ հակամարմնային) չէ։
Բուժում
Կավասակի հիվանդությունով երեխաներին անհրաժեշտ է հոսպիտալացում և բուժում համապատասխան փորձ ունեցող մասնագետի կողմից։ Բուժումն իրականացնում են մանկական սրտաբանը, մանկական ռևմատոլոգը և մանկական վարակաբանը (թեպետ հաստատված ինֆեկցիոն ագենտ չկա)[100]։ Պսակաձև զարկերակների ախտահարումը կանխելու նպատակով բուժումը պետք է սկսել ախտորոշումը հաստատելուն պես։
Ներերակային իմունոգլոբուլինը Կավասակիի հիվանդության բուժման դասական մոտեցումն է[101]․ նշանակվում է բարձր դոզաներով, և վիճակի լավացում նկատվում է արդեն 24 ժամվա ընթացքում։ Եթե ջերմության իջեցում չի նկատվում, նպատակահարմար է դեղաչափի ավելացում։ Հազվադեպ երրորդ դեղաչափի անհրաժեշտություն է առաջանում։ Ներերակային իմունոգլոբուլինը շատ արդյունավետ է տենդի սկզբի 7 օրվա ընթացքում․այդ կերպ կանխարգելվում է կորոնար անևրիզման։
Սալիցիլատներով թերապիան, մասնավորապես ասպիրինով, մնում է որպես բուժման հիմնական բաղկացուցիչ մաս[102], բայց սալիցիլատներով մոնոթերապիան այնքան արդյունավետ չէ, ինչքան ներերակային իմունոգլոբուլինի հետ զուգակցված։ Ասպիրինով բուժումը սկսվում է բարձր դեղաչափերով, մինչև տենդի նահանջելը, ապա շարունակվում է ցածր դեղաչափով, մոտ 2 ամիս, որպեսզի կանխարգելվի թրոմբերի հնարավոր առաջացումը։ Բացառությամբ Կավասակիի հիվանդությունը և մի քանի այլ իրավիճակ, երեխաների շրջանում ասպիրինի օգտագործումը չունի ցուցումներ, Ռեյի սինդրոմի առաջացման ռիսկից ելնելով։ Քանի որ երեխաները ստիպված են լինում մի քանի ամիս ընդունել ասպիրին, նպատակահարմար է այս ընթացքում կատարել ջրծաղիկի և գրիպի պատվաստումներ, քանի որ սրանք են Ռեյի համախտանիշի առաջացման հիմնական պատճառները[103]։ Բարձր դեղաչափով ասպիրինի օգտագործումը ասոցացվում է անեմիայի առաջացման հետ և խորհուրդ չի տրվում[104]։
Կորտիկոստերոիդներ ևս օգտագործվել են[105], հատկապես երբ բուժման այլ տարբերակները չեն օգնել, կամ ախտանիշերը կրկնվել են․ սակայն ռանդոմիզացված հետազոտություններում կորտիկոստերոիդների հավելումը ներերակային իմունոգլոբուլինով և ասպիրինով բուժմանը, չի ազդել հիվանդության ելքերի վրա[106]։ Ավելին, կորտիկոստերոիդների ռուտին օգտագործումը Կավասակիի հիվանդության բուժման պլանում, ասոցացվում է կորոնար անևրիզմայի ձևավորան բարձր ռիսկերի հետ, այսպիսով, ստերոիդների ռուտին նշանակումը հակացուցված է։ Ներերակային իմունոգլոբուլինի նկատմամբ կայուն հիվանդներին կարելի է նշանակել ցիկլոֆոսֆամիդ և պլազմաֆերեզ։
Կանխատեսում
Վաղ բուժման դեպքում կարելի է ակնկալել ախտանիշերի արագ վերացում և կորոնար անևրիզմայի առաջացման ռիսկի իջեցում։ Բուժման բացակայության դեպքում ախտանիշերն այնուամենայնիվ նահանջում են, սակայն կորոնար անևրիզմայի առաջացման ռիսկը մնում է բարձր։ Հիվանդների մոտավորապես 2%-ը մահանում է կորոնար վասկուլիտի բարդացումների հետևանքով։
Լաբորատոր ապացույցները բորբոքման բարձր մակարդակի և ժողովրդագրական առանձնահատկությունների միջև (արական սեռ, 6 ամսականից փոքր կամ 8 տարեկանից բարձր տարիքը) և ներերակային իմունոգլոբուլինով բուժմանը ոչ ադեկվատ պատասխանը ձևավորում են Կավասակիով հիվանդանալու բարձր ռիսկի խումբ անձանց[47][107]։ Փոքր տրամաչափի անևրիզմաների հետզարգացումն ավելի հավանական է, քան ավելի մեծ տրամաչափի դեպքում[108][109]։ Այլ չափանիշեր, որոնք դրական են ազդում անևրիզմաների հետզարգացմանը, սրանք են․ 1տարեկանից փոքր հասակը, իլիկաձև անևրիզման և կորոնար զարկերակի դիստալ հատվածում տեղակայված անևրիզման[49]։ Ամենավատ կանխատեսում ունեն հսկայական անևրիզմայով երեխաները[110]։ Ծանր դեպքերում հնարավոր է պահանջվի միջմաշկային ներանոթային անգիոպլաստիկա[111], կորոնար ստենտավորում[112], կորոնար շունտավորում[113] և նույնիսկ սրտի փոխպատվաստում[114]։
Ախտանիշերի կրկնութ1յունը կարող է պահանջել վերահոսպիտալացում և բուժման կրկնություն։ Ներերակային իմունոգլոբուլինով բուժումը կարող է առաջացնել ալերգիկ և ոչ ալերգիկ ռեակցիաներ, ասեպտիկ մենինգիտ, ավելորդ հեղուկի պահում օրգանիզմում և հազվադեպ այլ լուրջ ռեակցիաներ։ Այնուամենայնիվ, բուժման կյանքին սպառնացող կողմնակի էֆեկտները համեմատած չբուժվածի, շատ հազվադեպ են։ Կավասակի հիվանդության ժամանակ խանգարվում է լիպիդների նյութափոխանակությունը, որը հարատևում է, անկախ հիվանդության բուժմանը։
Հիվանդության հետադարձը բուժումով կամ առանց, հազվադեպ է[115][116]
Համաճարակաբանություն
Կավասակիի հիվանդությունն ավելի հաճախ ախտահարում է տղաներին, քան աղջիկներին և ասիայի բնակիչներին, մասնավորապես ճապոնացիներին և կորեացիներին։ Մինչև վերջին մի քանի տասնամյակը, հիվանդությունը կովկասցիների մոտ հազվադեպ էր հանդիպում։
Ներկայում Կավասակիի հիվանդությունն աշխարհում ամենահաճախ մանկական տարիքում ախտորոշվող վասկուլիտն է։ Հիվանդությունն ամենահաճախը հանդիպում է Ճապոնիայում՝ 218,6։100,00 5 տարեկանից փոքր երեխաների խմբում (մոտավորապես 1։450)։
Միացյալ նահանգներում հիվանդության հանդիպման հաճախականությունը աճում է։ Կավասակիի հիվանդությունը հիմնականում փոքր երեխաների հիվանդություն է, պացիենտների տարիքը 80% դեպքում 5 տարեկանից փոքր է։ Յուրաքանչյուր տարի Միացյալ նահանգներում գրանցվում է 2,000-4,000 դեպք (9-ից 19 յուրաքանչյուր 100,000 5 տարեկանից փոքր երեխաների խմբում)[100][117][118]։
Մեծ Բրիտանիայում հանդիպման հաճախությունը տարբերվում է, հիվանդությունը հազվադեպ է հանդիպում՝ 1։25,000[119]։ Հանդիպման հաճախությունը 1991-ից մինչև 2000 թվականը կրկնապատկվել է՝ 4։100,000-ի 1991-ին և 8։100,000-ի 2000թվականին[120]։
Միացյալ նահանգներում հիվանդությունն առավել տարածված է ձմռանը և վաղ գարնանը։ Հիվանդ տղաների և աղջիկների հարաբերակցությունն է՝ 1,5-1,7։1 և հիվանդ երեխաների 76%-ը 5 տարեկանից փոքր են[121]։
Պատմություն
Հիվանդությունն առաջին անգամ նկարագրել է Թոմիսակու Կավասակին, Կարմիր Խաչի հիվանդանոցում 1961-ին Տոկիոյում։ Հետագայում Կավասակին և իր կոլեգաները համոզվեցին սրտի ախտահարման մասին, երբ նրանց հետազոտած 23 հիվանդից 11-ի էլեկտրասրտագրությունում[122] առկա էր պաթոլոգիա։ Առաջին անգամ այս հիվանդության մասին տպագրվել է 1974-ին, անգլալեզու գրականությունում[123]։ 1976-ին, Մելիշը և այլք Հավայիում 16 երեխայի մոտ նկարագրեցին նույն հիվանդությունը[124]։ Մելիշը և Կավասակին միմյանցից անկախ հայտնաբերել են ախտորոշիչ նույն չափանիշերը, որոնք մինչ այժմ կիրառվում են կլինիկական պրակտիկայում։
Քննարկվում էր, թե արդյոք հիվանդությունն առաջացել է 1960-ից 1970-ականների ընթացքում, բայց հետագայում, 1870-ին մահացած յոթնամյա երեխայի պահպանված սրտի ուսումնասիրությունը ցույց տվեց պսակաձև զարկերակների 3 անևրիզմա թրոմբերով, այնպես, ինչպես տեղի է ունենում Կավասակիի հիվանդության ժամանակ[125]։ Կավասակիի հիվանդությունն այժմ հայտնի է ամբողջ աշխարհում։ Միացյալ նահանգներում և այլ զարգացած երկրներում այն հավակնում է փոխարինել սուր ռևմատիկ տենդին, որպես երեխաների շրջանում սիրտն ախտահարող հիմնական հիվանդություն[126]։
↑Kawasaki T (1967). «[Acute febrile mucocutaneous syndrome with lymphoid involvement with specific desquamation of the fingers and toes in children]». Arerugi. 16 (3): 178–222. PMID6062087.
↑ 7,07,1Kawasaki T (1995 թ․ հունվար). «General review and problems in Kawasaki disease». Japanese Heart Journal. 36 (1): 1–12. doi:10.1536/ihj.36.1. PMID7760506.
↑Martínez Ruiz M, del Castillo Martín F, Borque Andrés C, և այլք: (2003 թ․ հոկտեմբեր). «Incidencia y características clínicas de la enfermedad de Kawasaki» [Incidence and clinical characteristics of Kawasaki's disease]. Anales de Pediatría (Spanish). 59 (4): 323–7. doi:10.1016/S1695-4033(03)78190-9. PMID14519302.{{cite journal}}: CS1 սպաս․ չճանաչված լեզու (link)
↑Svobodová D, Slaný J, Pískovský T (2008). «Kawasakiho choroba a její oční příznaky» [Kawasaki disease and its ocular manifestations]. Časopis Lékařů Českých (Czech). 147 (3): 162–4. PMID18401983.{{cite journal}}: CS1 սպաս․ չճանաչված լեզու (link)
↑Smith LB, Newburger JW, Burns JC (1989 թ․ փետրվար). «Kawasaki syndrome and the eye». The Pediatric Infectious Disease Journal. 8 (2): 116–8. PMID2468129.
↑ 21,021,1Kubota M, Usami I, Yamakawa M, Tomita Y, Haruta T (2008 թ․ հունիս). «Kawasaki disease with lymphadenopathy and fever as sole initial manifestations». Journal of Paediatrics and Child Health. 44 (6): 359–62. doi:10.1111/j.1440-1754.2008.01310.x. PMID18476929.
↑ 27,027,1López Neyra A, Alvarez-Coca González J, Pérez Suárez E, Martínez Pérez J, Rubio Villanueva JL (2007 թ․ դեկտեմբեր). «Líneas de Beau y enfermedad de Kawasaki» [Beau's lines and Kawasaki disease]. Anales de Pediatría (Spanish). 67 (6): 610–1. doi:10.1016/s1695-4033(07)70817-2. PMID18053534.{{cite journal}}: CS1 սպաս․ չճանաչված լեզու (link)
↑González Pascual E, Villanueva Lamas J, Ros Viladoms J, Pons Odena M, Ruiz García-Diego S (1999 թ․ հունվար). «[Kawasaki disease. A report of 50 cases]». Anales Españoles De Pediatría (Spanish). 50 (1): 39–43. PMID10083641.{{cite journal}}: CS1 սպաս․ չճանաչված լեզու (link)
↑ 32,032,132,2Fujiwara H, Fujiwara T, Kao TC, Ohshio G, Hamashima Y (1986 թ․ հունիս). «Pathology of Kawasaki disease in the healed stage. Relationships between typical and atypical cases of Kawasaki disease». Acta Pathologica Japonica. 36 (6): 857–67. doi:10.1111/j.1440-1827.1986.tb03119.x. PMID3766134.
↑ 35,035,1Hirose O, Misawa H, Kijima Y, և այլք: (1981 թ․ մարտ). «[Two-dimensional echocardiography of coronary artery in Kawasaki disease (MCLS): detection, changes in acute phase, and follow-up observation of the aneurysm (author's transl)]». Journal of Cardiography (Japanese). 11 (1): 89–104. PMID7264399.{{cite journal}}: CS1 սպաս․ չճանաչված լեզու (link)
↑«Archived copy». Արխիվացված օրիգինալից 2011 թ․ նոյեմբերի 20-ին. Վերցված է 2010 թ․ ապրիլի 16-ին.{{cite web}}: CS1 սպաս․ արխիվը պատճենվել է որպես վերնագիր (link)
↑Kobayashi T, Inoue Y, Morikawa A (2008 թ․ փետրվար). «[Risk stratification and prediction of resistance to intravenous immunoglobulin in Kawasaki disease]». Nihon Rinsho. Japanese Journal of Clinical Medicine (Japanese). 66 (2): 332–7. PMID18260333.{{cite journal}}: CS1 սպաս․ չճանաչված լեզու (link)
↑Fukunaga S, Egashira A, Arinaga K, և այլք: (1996 թ․ մարտ). «Aortic valve replacement for aortic regurgitation due to Kawasaki disease. Report of two cases». The Journal of Heart Valve Disease. 5 (2): 231–4. PMID8665019.
↑Bailie NM, Hensey OJ, Ryan S, Allcut D, King MD (2001). «Bilateral subdural collections--an unusual feature of possible Kawasaki disease». European Journal of Paediatric Neurology. 5 (2): 79–81. doi:10.1053/ejpn.2001.0469. PMID11589317.
↑Nakamura Y, Yashiro M, Uehara R, Oki I, Watanabe M, Yanagawa H (2008). «Monthly observation of the number of patients with Kawasaki disease and its incidence rates in Japan: chronological and geographical observation from nationwide surveys». J Epidemiol. 18 (6): 273–9. doi:10.2188/jea.JE2008030. PMID19075496.
↑Freeman AF, Shulman ST (2001 թ․ հունիս). «Recent developments in Kawasaki disease». Current Opinion in Infectious Diseases. 14 (3): 357–61. doi:10.1097/00001432-200106000-00017. PMID11964855.
↑Behrman, Richard E.; Kliegman, Robert; Karen Marcdante; Jenson, Hal B. (2006). Nelson essentials of pediatrics. St. Louis, Mo: Elsevier Saunders. ISBN1-4160-0159-X.
↑Rigante D (2006). «Clinical overview of vasculitic syndromes in the pediatric age». European Review for Medical and Pharmacological Sciences. 10 (6): 337–45. PMID17274537.
↑Kuo HC, Lo MH, Hsieh KS, Guo MM, Huang YH. High-Dose Aspirin Is Associated with Anemia and Does Not Confer Benefit to Disease Outcomes in Kawasaki Disease. PLoS One. 2015 Dec 10;10(12):e0144603 doi:10.1371/journal.pone.0144603. eCollection 2015. PubMed.
↑Newburger JW et al., Randomized trial of pulsed corticosteroid therapy for primary treatment of Kawasaki disease, N Engl J Med. 2007 February 25;356(7):663-75
↑Fujiwara T, Fujiwara H, Hamashima Y (1987). «Size of coronary aneurysm as a determinant factor of the prognosis in Kawasaki disease: clinicopathologic study of coronary aneurysms». Progress in Clinical and Biological Research. 250: 519–20. PMID3423060.
↑Kitamura S (2002 թ․ դեկտեմբեր). «The role of coronary bypass operation on children with Kawasaki disease». Coronary Artery Disease. 13 (8): 437–47. doi:10.1097/00019501-200212000-00009. PMID12544719.
↑Holman RC, Curns AT, Belay ED, Steiner CA, Schonberger LB. Kawasaki syndrome hospitalizations in the United States, 1997 and 2000. Pediatrics. 2003;112(pt 1):495–501.
↑Yamamoto T, Oya T, Watanabe A, et al. Clinical features of Kawasaki disease [in Japanese] Shonika Rinsho (Jpn J Pediatr) 1968;21:291–297.
↑Melish, Marian E.; Hicks, Raquel M.; Larson, Eunice J. (1976). «Mucocutaneous Lymph Node Syndrome in the United States». Archives of Pediatrics & Adolescent Medicine. 130 (6): 599–607. doi:10.1001/archpedi.1976.02120070025006. PMID7134.
↑Gee S J. Cases of morbid anatomy. St Bartholomew's Hosp Rep. 1871;7:141–148.
↑Taubert, K A; Rowley, A H; Shulman, S T (1995). «A 10 year (1984–1993) United States hospital survey of Kawasaki disease». In Kato, H (ed.). Kawasaki disease. Amsterdam: Elsevier. էջեր 34–8.