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Adenoma de glândula salivarOs adenomas de glândula salivar são uma categoria de tumores benignos originários de epitélio glandular nas glândulas salivares maiores ou menores.[1] ClassificaçãoOs adenomas de glândula salivar são classificados em alguns tipos a partir de sua origem celular:[1]
Adenoma pleomórfico O adenoma pleomórfico (AP) representa a maior parte dos tumores de glândulas salivares em adultos e crianças, sendo de longe o mais frequente.[2] Afeta principalmente pacientes entre os 30 e 60 anos, com predileção por mulheres (2:1).[2] Radiograficamente, apresenta-se como uma lesão de bordas bem delimitadas de sinal hiperintenso numa ressonância magnética.[2] Histologicamente, o AP é constituído por um componente epitelial ductal formando cistos e túbulos ductais; um componente mioepitelial circundando o epitélio ductal e espalhado e no estroma mixoide, com células plasmocitoides, fusiformes, epitelioides, claras ou estreladas; e um componente epitelial mixoide, condroide ou mixocondroide (também podendo ser hialino ou fibrótico).[2] O AP é caracterizado por metaplasia, seja ela adiposa, óssea, escamosa, sebácea ou mucinosa.[2] Em alguns tumores, é possível ver cristais de tirosina, aumento na celularidade e índice mitótico, e áreas ricas em células mioepiteliais.[2] A fusão do gene PLAG1 ou do gene HMGA2 está presente em cerca de 70% dos APs.[2][3][4] Seu surgimento também está associado à exposição à radiação prévia.[2] Possui baixo risco de transformação maligna (~5%), com múltiplas recidivas, localização na glândula submandibular, idade avançada, tamanho grande, hialinização proeminente, aumento da atividade mitótica e exposição à radiação sendo fatores de risco para transformação maligna.[2] Em geral, o prognóstico é bom após cirurgia de ressecção, com baixo risco de recidiva, mas há um risco baixo de metástase tardia após a excisão do tumor associada a remoção incompleta, recidiva local ou após transplante cardíaco/imunossupressão.[2][5] Adenoma canalicular O adenoma canalicular é um adenoma raro, que representa 1 a 3% dos tumores de glândula salivar.[6] Possui predileção por mulheres, pessoas mais velhas (50 anos ou mais) e não asiáticos.[6][7] É originário dos ductos terminais das glândulas salivares, sendo extremamente raro em glândulas salivares maiores.[6] Clinicamente se apresenta como uma massa assintomática ou dolorosa de crescimento lento, de consistência mole e móvel, e 80% afetam o lábio superior.[6] Na ultrassonografia tende a se apresentar como uma massa homogênea pouco ecoica com líquido pouco viscoso no seu interior.[6][8] Histologicamente é caracterizado por cordões de túbulos terminais, sem presença de células mioepiteliais, com aspecto trabeculado ou cístico, e estroma bem vascularizado frouxo.[6] Tende a possuir infiltrações na cápsula e até mesmo extra-cápsula, o que explica a sua recorrência.[6] O seu prognóstico é bom, com baixa recidiva após remoção cirúrgica, sem registro de transformação maligna.[6] Adenoma de células basaisO adenoma de células basais representa 1 a 3,7% de todos os tumores de glândulas salivares, afetando majoritariamente as glândulas maiores, em especial a parótida.[9] Afeta principalmente idosos e possui predileção por mulheres, e o tipo membranoso é associado à síndrome de Brooke-Spiegler.[9] Clinicamente se apresenta como um nódulo firme, móvel e assintomático de crescimento lento.[9] Radiograficamente apresenta-se como uma lesão redonda ou oval de bordas lisas e com presença de cistos internos, que pode ser bem captada na tomografia com contraste.[9][10] Histologicamente pode ser dividido em quatro padrões: sólido (o mais comum, com células basaloides formando uma massa sólida com organização em paliçada); trabecular (presença de trabéculas); tubular (formando túbulos conectados a um lúmen central que contém mucina); e membranoso (idêntico ao cilindroma dermal, presença de membranas hialinas separando ilhotas celulares), sendo o tipo membranoso com pior prognóstico e alta taxa de recidiva (25 a 37%) e maior risco de malignização.[9][11] A formação de cistos é característica dessa neoplasia, e não se observa invasão tecidual ou perineural, ou produção de matriz condromixoide.[9] Adenoma do ducto intercaladoO adenoma do ducto intercalado é uma neoplasia quase sempre assintomática, usualmente de achado incidental, que afeta mais mulheres (3:2) e pacientes mais velhos (40 anos ou mais).[12] Histologicamente é caracterizado pela presença de túbulos de células cuboidais simples e uniformes, de núcleo redondo, com presença de células mioepiteliais e células acinares.[12] Adenoma do ducto estriadoO adenoma do ducto estriado é uma neoplasia rara caracterizada pela presença de túbulos estriados monofásicos, células colunares eosinofílicas de núcleo oval regular, e estroma fibroso.[13] Ela se assemelha ao adenoma canalicular, mas possui uma característica marcante pela presença de mutação de IDH2 R172X.[13] Diferentemente do adenoma do ducto intercalado e do adenoma canalicular, não possui células mioepiteliais ou acinares em sua composição.[12] Adenoma esclerosante policísticoO adenoma esclerosante policístico é uma neoplasia que afeta primariamente as glândulas salivares maiores, especialmente a parótida (70%), com predileção por mulheres (3:2) e média de idade ao diagnóstico de 40 anos.[14] Originalmente foi considerada um processo proliferativo não neoplásico (PPNN), mas foi reclassificada pela presença de mutações encontradas em tumores.[14][15] Possui alta taxa de recidiva (30%) e etiologia desconhecida.[14][16] Clinicamente é caracterizada como uma massa indolor de crescimento lento, mas pode estar associada a parestesia.[14][17] Na ultrassonografia, apresenta-se como uma lesão hipoecoica bem delimitada e com presença de microcistos.[14][18] Histologicamente é caracterizada por ductos irregularmente distribuídos e presença de um estroma esclerótico de tamanho variável, podendo ter material secretório ou macrófagos espumosos; as células do ducto tendem a ser vacuoladas ou espumosas, e podem formar padrões sólidos, microcísticos ou cribiformes (onde há presença de esferulose de colágeno).[14][15][16][17] Os ácinos mucosos contém material eosinofílico intracitoplasmático.[14][17] Adenoma sebáceoO adenoma sebáceo é uma neoplasia de glândula salivar extremamente rara, representando menos de 0,1% de todos os tumores de glândulas salivares.[19] Clinicamente tendem a se apresentar como uma massa circunscrita assintomática em pacientes idosos, embora possam afetar crianças.[19] Radiograficamente, em TC ou ultrassom, o adenoma sebáceo se apresenta como uma massa parcialmente cística heterogênea indistinta de outros tipos de cistos e adenomas.[19] Histologicamente, a neoplasia é caracterizada por ilhotas de células sebáceas em meio a um estroma fibroso, frequentemente acompanhadas por degeneração cística ou epitélio escamoso.[19] A remoção cirúrgica é frequentemente curativa, sem recidiva relatada na literatura.[19] CistadenomaO cistadenoma é uma neoplasia rara de glândulas salivares, representando 1 a 4% de todos os tumores de glândulas salivares.[20] Afeta mais mulheres do que homens, especialmente idosos, e principalmente as glândulas salivares maiores (onde se apresentam como uma massa assintomática de crescimento lento); nas glândulas salivares menores, pode mimetizar uma mucocele.[20] Radiograficamente, seja na TC ou na ressonância magnética, apresenta-se como uma lesão cística ou sólida bem delimitada.[20] Histologicamente, o cistadenoma é caracterizado por ser uma lesão cística uni ou multilocular (frequentemente multilocular) de arquitetura papilar simples, com células epiteliais colunares, cuboidais e oncocíticas, sem atipia celular; raramente se observa predominância de células mucinosas.[20] O padrão de crescimento multicístico dá a aparência de mais lúmen e menos células.[20] A excisão da lesão é curativa.[20] LinfadenomaO linfadenoma é uma neoplasia extremamente rara, que afeta principalmente a parótida ou glândulas salivares menores da região (90%), representando menos de 0,1% de todos os tumores de glândulas salivares.[21] É caracterizada pela presença de ilhotas de tecido epitelial escamoso com presença de diferenciação sebácea e um estroma linfoide.[21] A excisão cirúrgica é normalmente curativa, raramente havendo recidiva ou transformação maligna.[21][22] Oncocitoma O oncocitoma, também chamado de adenoma oxifílico, é uma neoplasia benigna que pode afetar as glândulas salivares, dentre outros tipos de tecido (como renal): representa 1 a 2% de todas as neoplasias de glândulas salivares, e afeta pacientes mais velhos.[23] Cerca de 20% dos casos estão associados a exposição à radiação, como radioterapia prévia, e em alguns casos podem ocorrer simultaneamente a um tumor de Warthin ou carcinoma ex-adenoma pleomórfico. Está relacionado a trissomia do cromossomo 7.[23] Radiograficamente, apresenta-se como um tumor hiperdenso na TC e com um componente cístico hipodenso.[23] Histologicamente caracterizado pela presença de células claras em lençol, com padrão de crescimento trabecular, folicular ou em ácinos de células grandes e poligonais bem definidas fortemente eosinofílicas de citoplasma granular e núcleo pequeno e redondo (oncócitos).[23] O estroma tumoral é vascular e pode apresentar células claras, hiperplasia, corpos de psamoma ou cristais de tirosina, mas sem figuras mitóticas ou elastose.[23] Seu prognóstico é bom e a cirurgia é frequentemente curativa, mas pode haver recidiva tardia.[23] Papiloma ductalO papiloma ductal é um tipo de neoplasia de glândula salivar benigna que afeta principalmente as glândulas salivares menores, e que clinicamente apresentam-se como assintomáticas ou causando desconforto ao mastigar.[24] Pode ser subdividida em intraductal (afetando os ductos excretores, de aspecto unicístico e proliferação de células cuboidais a colunares, com raras células mucinosas) ou papiloma do ducto invertido (possui uma abertura central que se comunica com a mucosa oral, sem cápsula e proliferação de epitélio escamoso não queratinizado com presença de células colunares e caliciformes).[24] A remoção cirúrgica é curativa.[24] Sialadenoma papilíferoO sialadenoma papilífero é uma neoplasia bifásica rara, com um componente escamoso exofítico e um componente endofítico glandular.[25] Afeta mais homens mais velhos, e crianças, especialmente em palato duro e parótida.[25] Histologicamente, é caracterizado pela presença de epitélio escamoso papilar bem diferenciado hiperplásico recobrindo o componente ductal, onde há presença de espaços císticos revestidos por epitélio cuboidal ou colunar, com rara presença de células caliciformes.[25] Pode haver oncócitos e metaplasia escamosa ou displasia no componente exofítico do tumor.[25] A taxa de recidiva é considerável e pode evoluir para uma lesão maligna de alto grau (como carcinoma mucoepidermoide ou carcinoma mioepitelial).[25] Tumor de WarthinO tumor de Warthin é o segundo tumor mais comum na parótida, atrás do adenoma pleomórfico, e representa entre 5 e 20% dos tumores de glândulas salivares.[26][27][28] Possui predileção por homens, idosos e pacientes fumantes, afetando quase que exclusivamente a parótida, e possui ligação com exposição à radiação e doenças autoimunes.[26][29][30] Histologicamente, é caracterizado por estruturas papilares císticas revestidas por epitélio oncocítico em meio a um estroma linfoide, incluindo a presença de centros germinativos.[26] A recidiva é rara, com transformação maligna sendo igualmente incomum.[26] Referências
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