O sialoblastoma é uma neoplasia maligna de glândulas salivares rara, que se assemelha ao tecido glandular primitivo.[1] Previamente chamado de adenoma de células basais congênito, embrioma ou adenocarcinoma basaloide, é um tumor extremamente raro, com menos de 100 casos registrados na literatura.[2][3][4][5]
Sinais e sintomas
O sialoblastoma é um tumor da infância, podendo ser uni ou multinodular.[6] Ele possui rápido crescimento, atingindo 2 a 7 cm rapidamente.[6] Seus sinais e sintomas são usualmente inespecíficos, mas normalmente se apresenta como uma massa de crescimento rápido que pode causar ulceração da pele.[7]
Em casos raros, pode estar associado a outros tumores como nevo sebáceo e hepatoblastoma.[8]
Aspectos radiográficos e histológicos
Exames de imagem podem ser utilizados, mas normalmente não há achados específicos: na ressonância magnética, pode se apresentar como uma lesão lobulada de tecidos moles em T1, com realce mínimo.[1]
Histologicamente, o tumor se assemelha ao tecido glandular primitivo, durante o desenvolvimento embriogênico no terceiro mês: há a presença de estruturas ductoides e ilhotas irregulares de células basaloides e epitélio cuboidal, em meio ao estroma de tecido conjuntivo frouxo ou mixoide.[1][6] As células basaloides possuem núcleo redondo ou oval com presença delicada de cromatina.
Pode ser dividido em dois padrões histológicos: o padrão favorável é parcialmente encapsulado com células basaloides típicas e presença de estroma, enquanto o padrão desfavorável possui células basaloides anaplásicas e infiltração periférica com mínima quantidade de estroma, e implica em pior prognóstico ao paciente.[6][9]
A presença de necrose, atividade mitótica e atipia nuclear é variável.[6][9] Não se observa invasão perineural ou perivascular nesse tumor normalmente, e sua presença é considerada um fator prognóstico desfavorável.[1][6]
Causas
A principal teoria que explica seu surgimento é de que células do blastema retidas nas glândulas salivares sejam a origem do sialoblastoma, com proliferação dessas células por mutações genéticas.[1] Observa-se que mutações cromossômicas, como deleção de 3q e formação de cromossomo em anel são distintas daquelas encontradas em outros tumores de glândula salivar, sugerindo uma etiopatogenia diferente das outras neoplasias salivares.[1]
Epidemiologia
O sialoblastoma é extremamente raro, afetando crianças menores de dois anos, com a maioria desenvolvendo a neoplasia no período neonatal, com média de 9,8 meses ao diagnóstico.[1] Sua incidência é menor que 0,25% dentre os tumores de glândulas salivares, e afeta principalmente as glândulas salivares maiores como a submandibular e a parótida, tendo ligeira predileção por meninos (1,2:1).[1][9]
Diagnóstico
O diagnóstico é realizado por exame anatomopatológico, e a imuno-histoquímica pode ser utilizada para diagnóstico diferencial: as células ductais são positivas para queratina CK7 e CK19, e as células basaloides ou mioepiteliais são positivas para proteína S100, actina de músculo, calponina e p63.[1][3][6][7][9] O índice mitótico avaliado por Ki-67 é um fator prognóstico, sendo desfavorável quando elevado.[10]
O prognóstico do sialoblastoma depende da variante histológica, e o tratamento inclui a ressecção cirúrgica.[6] Quando a ressecção total não é possível, a quimioterapia pode ser utilizada, mas pode ter consequências negativas a longo prazo para os pacientes muito jovens.[6][13][14] Pode haver recidiva local ou metástase regional ou à distância, usualmente nos pulmões.[6]