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Sialoblastoma

O sialoblastoma é uma neoplasia maligna de glândulas salivares rara, que se assemelha ao tecido glandular primitivo.[1] Previamente chamado de adenoma de células basais congênito, embrioma ou adenocarcinoma basaloide, é um tumor extremamente raro, com menos de 100 casos registrados na literatura.[2][3][4][5]

Sinais e sintomas

O sialoblastoma é um tumor da infância, podendo ser uni ou multinodular.[6] Ele possui rápido crescimento, atingindo 2 a 7 cm rapidamente.[6] Seus sinais e sintomas são usualmente inespecíficos, mas normalmente se apresenta como uma massa de crescimento rápido que pode causar ulceração da pele.[7]

Em casos raros, pode estar associado a outros tumores como nevo sebáceo e hepatoblastoma.[8]

Aspectos radiográficos e histológicos

Sialoblastoma: observa-se epitélio cuboide e células basaloides organizadas em ilhotas orgânicas irregulares e estruturas ductoides. Coloração hematoxilina-eosina.
Sialoblastoma: observa-se epitélio cuboide e células basaloides organizadas em ilhotas orgânicas irregulares e estruturas ductoides. Coloração hematoxilina-eosina.

Exames de imagem podem ser utilizados, mas normalmente não há achados específicos: na ressonância magnética, pode se apresentar como uma lesão lobulada de tecidos moles em T1, com realce mínimo.[1]

Histologicamente, o tumor se assemelha ao tecido glandular primitivo, durante o desenvolvimento embriogênico no terceiro mês: há a presença de estruturas ductoides e ilhotas irregulares de células basaloides e epitélio cuboidal, em meio ao estroma de tecido conjuntivo frouxo ou mixoide.[1][6] As células basaloides possuem núcleo redondo ou oval com presença delicada de cromatina.

Pode ser dividido em dois padrões histológicos: o padrão favorável é parcialmente encapsulado com células basaloides típicas e presença de estroma, enquanto o padrão desfavorável possui células basaloides anaplásicas e infiltração periférica com mínima quantidade de estroma, e implica em pior prognóstico ao paciente.[6][9]

A presença de necrose, atividade mitótica e atipia nuclear é variável.[6][9] Não se observa invasão perineural ou perivascular nesse tumor normalmente, e sua presença é considerada um fator prognóstico desfavorável.[1][6]

Causas

A principal teoria que explica seu surgimento é de que células do blastema retidas nas glândulas salivares sejam a origem do sialoblastoma, com proliferação dessas células por mutações genéticas.[1] Observa-se que mutações cromossômicas, como deleção de 3q e formação de cromossomo em anel são distintas daquelas encontradas em outros tumores de glândula salivar, sugerindo uma etiopatogenia diferente das outras neoplasias salivares.[1]

Epidemiologia

O sialoblastoma é extremamente raro, afetando crianças menores de dois anos, com a maioria desenvolvendo a neoplasia no período neonatal, com média de 9,8 meses ao diagnóstico.[1] Sua incidência é menor que 0,25% dentre os tumores de glândulas salivares, e afeta principalmente as glândulas salivares maiores como a submandibular e a parótida, tendo ligeira predileção por meninos (1,2:1).[1][9]

Diagnóstico

O diagnóstico é realizado por exame anatomopatológico, e a imuno-histoquímica pode ser utilizada para diagnóstico diferencial: as células ductais são positivas para queratina CK7 e CK19, e as células basaloides ou mioepiteliais são positivas para proteína S100, actina de músculo, calponina e p63.[1][3][6][7][9] O índice mitótico avaliado por Ki-67 é um fator prognóstico, sendo desfavorável quando elevado.[10]

O diagnóstico diferencial inclui:[1][6][8][11][12]

Prognóstico e tratamento

O prognóstico do sialoblastoma depende da variante histológica, e o tratamento inclui a ressecção cirúrgica.[6] Quando a ressecção total não é possível, a quimioterapia pode ser utilizada, mas pode ter consequências negativas a longo prazo para os pacientes muito jovens.[6][13][14] Pode haver recidiva local ou metástase regional ou à distância, usualmente nos pulmões.[6]

Referências

  1. a b c d e f g h i j Sitthichaiyakul, Peerayut; Somran, Julintorn; Oilmungmool, Nongluk; Worasakwuttipong, Saran; Larbcharoensub, Noppadol (junho de 2016). «Sialoblastoma of the cheek: A case report and review of the literature». Molecular and Clinical Oncology (6): 925–928. ISSN 2049-9450. PMC 4887838Acessível livremente. PMID 27284424. doi:10.3892/mco.2016.840. Consultado em 13 de janeiro de 2025 
  2. Som, P. M.; Brandwein, M.; Silvers, A. R.; Rothschild, M. A. (maio de 1997). «Sialoblastoma (embryoma): MR findings of a rare pediatric salivary gland tumor». AJNR. American journal of neuroradiology (5): 847–850. ISSN 0195-6108. PMC 8338107Acessível livremente. PMID 9159361. Consultado em 13 de janeiro de 2025 
  3. a b Dehner, Louis P.; Valbuena, Luis; Perez-Atayde, Antonio; Reddick, Robert L.; Askin, Frederic B.; Rosai, Juan (janeiro de 1994). «Salivary Gland Anlage Tumor ("Congenital Pleomorphic Adenoma"): A Clinicopathologic, Immunohistochemical and Ultrastructural Study of Nine Cases». The American Journal of Surgical Pathology (em inglês) (1). 25 páginas. ISSN 0147-5185. doi:10.1097/00000478-199401000-00003. Consultado em 13 de janeiro de 2025 
  4. Batsakis, John G.; Frankenthaler, Robert (1 de novembro de 1992). «Embryoma (Sialoblastoma) of Salivary Glands». Annals of Otology, Rhinology & Laryngology (em inglês) (11): 958–960. ISSN 0003-4894. doi:10.1177/000348949210101115. Consultado em 13 de janeiro de 2025 
  5. Taylor, Glenn P. (1 de janeiro de 1988). ISSN 0277-0938. doi:10.3109/15513818809041583 https://www.tandfonline.com/doi/abs/10.3109/15513818809041583. Consultado em 13 de janeiro de 2025  Em falta ou vazio |título= (ajuda)
  6. a b c d e f g h i j k Handra-Luca, Adriana. «Sialoblastoma». Pathology Outlines. Consultado em 13 de janeiro de 2025 
  7. a b Brandwein, Margaret; Al-Naeif, Nasser Said; Manwani, Deepa; Som, Peter; Goldfeder, Lara; Rothschild, Michael; Granowetter, Linda (março de 1999). «Sialoblastoma: Clinicopathological/Immunohistochemical Study». The American Journal of Surgical Pathology (em inglês) (3). 342 páginas. ISSN 0147-5185. doi:10.1097/00000478-199903000-00015. Consultado em 13 de janeiro de 2025 
  8. a b Seifert, Gerhard; Donath, Karl (1 de abril de 1997). «The congenital basal cell adenoma of salivary glands Contribution to the differential diagnosis of congenital salivary gland tumours». Virchows Archiv (em inglês) (4): 311–319. ISSN 1432-2307. doi:10.1007/BF01092754. Consultado em 13 de janeiro de 2025 
  9. a b c d Williams, Stephen B.; Ellis, Gary L.; Warnock, Gary R. (dezembro de 2006). «Sialoblastoma: a clinicopathologic and immunohistochemical study of 7 cases». Annals of Diagnostic Pathology (6): 320–326. ISSN 1092-9134. PMID 17126248. doi:10.1016/j.anndiagpath.2006.02.008. Consultado em 13 de janeiro de 2025 
  10. Patil, Deepa T.; Chou, Pauline M. (1 de janeiro de 2010). «Sialoblastoma: Utility of Ki-67 and p53 as a Prognostic Tool and Review of Literature». Pediatric and Developmental Pathology (em inglês) (1): 32–38. ISSN 1093-5266. doi:10.2350/09-05-0650-OA.1. Consultado em 14 de janeiro de 2025 
  11. Dardick, Irving; Daley, Thomas D.; McComb, R. John (1 de janeiro de 2010). «Sialoblastoma in adults: distinction from adenoid cystic carcinoma». Oral Surgery, Oral Medicine, Oral Pathology, Oral Radiology and Endodontics (em inglês) (1): 109–116. ISSN 1079-2104. doi:10.1016/j.tripleo.2009.07.049. Consultado em 14 de janeiro de 2025 
  12. Herrmann, Brian W.; Dehner, Louis P.; Lieu, Judith E. C. (1 de fevereiro de 2005). «Congenital salivary gland anlage tumor: a case series and review of the literature». International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology (2): 149–156. ISSN 0165-5876. doi:10.1016/j.ijporl.2004.08.014. Consultado em 14 de janeiro de 2025 
  13. Scott, Julius X.; Krishnan, Suren; Bourne, Anthony J.; Williams, Michael P.; Agzarian, Marc; Revesz, Tamas (2008). «Treatment of metastatic sialoblastoma with chemotherapy and surgery». Pediatric Blood & Cancer (em inglês) (1): 134–137. ISSN 1545-5017. doi:10.1002/pbc.20788. Consultado em 14 de janeiro de 2025 
  14. Mostafapour, Sam P; Folz, Brian; Barlow, Darryk; Manning, Scott (30 de junho de 2000). «Sialoblastoma of the submandibular gland: report of a case and review of the literature». International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology (2): 157–161. ISSN 0165-5876. doi:10.1016/S0165-5876(00)00311-6. Consultado em 14 de janeiro de 2025 
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